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取消关注重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
在临床上甲亢病人可发生肌无力和肌萎缩,其原因可能是大量甲状腺素使线粒体中氧化磷酸化过程加速,大量热能消耗,于是肌肉收缩和维持张力所必须的高能磷酸键供给不足;且甲状腺素过多,直接影响能量代谢。临床上根据病变涉及的不同部位,分为:单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全分型四种。
本病的诊断依据:
①有甲亢的主要临床表现:如怕热多汗,多肌善食,体重减轻,头晕手颤,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
②有典型的重症肌无力临床表现,疲劳后加重,休息后减轻等特点。
③新斯的明或腾喜龙试验阳性。
④摄131I率、T3、T4值高于正常。
⑤乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度增高。
⑥肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
⑦按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
主任医师
首都医科大学附属北京妇产医院 内分泌科
主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 儿童特需门诊
副主任医师
北京协和医院 内分泌科
主任医师
中国中医科学院广安门医院 内分泌科
主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院 内分泌科
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