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取消关注中年变脸,竟是罕见疾病上身!云林1名47岁黄姓妇人,原本样貌清秀,10年前却开始出现手脚变粗,原以为是中年发胖,没想到接着脸部两颊突出变宽、嘴唇变厚,鼻子舌头也跟着变大,简直变了另一个人,害她连镜子都不敢照,直到就医后才知道,竟然是罕见疾病的肢端肥大症所引起的问题。
收治这名病患的大林慈济医院副院长、神经外科主任陈金城指出,这名妇人一开始出现头晕、头痛症状,当时还以为自己是高血压,所以到邻近诊所拿药治疗,不料脸部随着时间慢慢改变,不只头、鼻子部位都因骨头变大而变形,就连牙齿也快掉光了,手脚粗大让她像是巨人。
事实上,病患一进到门诊时,医师看到脸部及手脚,大概就研判是脑下垂体瘤合并肢端肥大症,果然藉由核磁共振检查影像,确认患者脑下垂体长了1颗2.6公分大的瘤,于是立即安排手术。
特别是,患者的特征是双手双脚莫名的变肥、变大,手大到像香蕉般肥肥厚厚,脚也像孕妇一样浮肿,脸部两颊突出变宽、嘴唇变厚、鼻子舌头变大,并且讲话有鼻音。台湾着名的电视戏剧制作人周游,还有日本着名的摔角手马场,都是典型罹患此疾病的名人。
肢端肥大症因生长激素异常 死亡风险高
陈金城主任医师强调,肢端肥大症通常密发年龄为30多岁至40多岁年纪;主要的原因是在脑子的中央下方,鼻腔上方的内分泌腺体,或脑垂腺长肿瘤而分泌过量的生长素;这类罕见疾病,台湾平均每100万人,有40到60人可能发生。
除了外型的变化外,由于生长素过量,病人会出现高血压、糖尿病、心血管疾病和骨胳疼痛的现象,特别是膝关节,而且由于手腕韧带变厚,压迫手腕的神经,两手会发麻,尤其脑血管疾病发生的机会则为一般人的2倍,它也是病人致死的主要原因。
治疗肢端肥大症外科手术为主 抑制生长素
临床上,通常脑下垂体瘤合并肢端肥大症,治疗上多以外科手术为主,且2公分以下的腺瘤,6成都有痊愈的机会,但若无法切除干净,则可用药物或放射治疗,透过体抑素来抑制生长素的分泌,降低并发症的风险,且必须持续接受后续治疗及追踪,控制生长素等因子。
由于大部份病人无法经由手术1次根治,必须长期追踪和治疗,因此必须互相鼓励,互相照料和关心,才能使人生更有自信,为此台湾有“大肢俱乐部的产生,也希望病友多多参加。
医师提醒:
肢端肥大症患者若未接受适当治疗,生命期恐比平常人减短到10至15年,且死亡率也多出2到4倍。尤其当发现相关症状出现时,就应尽快就医治疗,透过磁振造影、口服葡萄糖耐糖试验和抽血等,确认病症,也能让病情及早获得控制。
主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院 内分泌科
主任医师
四川省人民医院 内分泌科
主任医师
山东中医药大学附属第二医院 内分泌科
主任医师
上海中医药大学附属龙华医院 内分泌科
副主任医师
山东中医药大学附属医院 内分泌科
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