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心脏血管错搭在肺动脉上 男婴随时可能心力衰竭丢命 专家在鸡蛋大小心脏上归位血管

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2021-06-09 09:37:05楚天都市报

2月大的男宝轩轩(化名),出生不久就被发现患有非常罕见的心脏畸形,左冠状动脉起源“错位”,搭在了肺动脉上,心脏血液被“窃走”处于缺氧状态,这对心脏造成的损伤不可逆转,最终将导致心力衰竭。

幸运的是,武汉亚洲心脏病医院心外科、体外循环科、麻醉科等多学科团队上阵,将错位的血管“纠正”到原位。坚强宝宝在连闯麻醉关、手术关、术后监护关、心功能恢复关、感染控制关五大关卡,昨日生命体征已稳定。

宝宝心脏血管“长错位”

今年4月1日,轩轩足月出生,活泼好动。出生后第42天,妈妈王女士带他去黄陂当地医院常规体检,心脏超声时医生发现异常,怀疑轩轩有先天性心脏病,建议转往上级医院确诊。

上月,轩轩来到武汉亚洲心脏病医院就诊。该院心外科专家金晶主任仔细检查后发现,轩轩心脏的大血管——左冠状动脉,竟不是从正常位置发出,而是“错搭”在了肺动脉上。这样一来,供应给心脏的血液被半路“窃走”。这意味着孩子自出生起,心脏即处于缺血状态。

“这是先天性心脏病中非常罕见的一种类型。”金晶表示,该病危害极大,如果不及时手术治疗,大多数婴儿将在一岁内死于心力衰竭。

金晶解释称,心脏正常工作需要足够的血液供应,而像轩轩这么大的宝宝,自身基础代谢率高,处于生长发育快速阶段,心脏工作负荷比成人更重,但心脏却处于严重缺血状态,这种“供需矛盾”会严重损害心脏功能,造成不可逆的改变。

专家冒险手术矫正畸形

幸运的是,由于发现较早,且形成了一定的心脏侧支循环,轩轩的心肌缺血得到一定程度的缓解,所以平时没有出现紧急状况,但他仍面临猝死的风险。

在心外科领域,涉及新生儿冠状动脉畸形的手术一直属于相对禁区。面对如此罕见的病例,该院心外科团队多次组织术前讨论,制定了详细的手术方案。手术将为轩轩重建左冠状动脉的起源,从根本上改善心肌供血,为心脏功能恢复提供条件。但由于轩轩年龄太小,心脏仅一个鸡蛋的大小,血管比成人要细小、脆弱很多,个体又存在差异,游离异常起源的冠状动脉时,不能有丝毫偏差。一旦损伤冠状动脉,或是其细小的分支,都将引起急性心梗,手术难度极大。

6月2日上午9时,金晶主任带领手术团队为轩轩手术。建立体外循环、心脏停跳下,专家先将肺动脉完全离断,并小心翼翼地游离肺动脉根部,再抽丝剥茧般地将异常起源的冠状动脉完全游离。经过4小时手术,专家将异常起源的左冠状动脉重新移植到左冠窦,矫正了畸形。医护人员介绍,轩轩求生欲很强,治疗时一直很乖,拔管后目前病情已经稳定。

金晶主任提醒,先心病不是不治之症,只要选准时机,基本上都可以治疗。如果发现孩子嘴唇和指(趾)甲发青发紫、心脏杂音、呼吸急促、吃奶费力,或者在孩子左胸前看到异常明显的搏动,建议到医院进行先心病的超声筛查。早发现、早诊断、早治疗,才会让孩子获得更好的远期预后。

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