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白塞氏病的诊断

2020-11-23 15:18:41 

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  白塞氏病是一种多系统多器官受累的自身免疫性疾病。葡萄膜炎是病的常见表现之一,易反复发作,治疗棘手,导致不可逆盲目。

  经常在门诊中遇到葡萄膜炎的患者,询问自己是否确诊为白塞氏病。由于其诊断主要依赖于临床表现,尚无满意的诊断标准,现将目前使用较多的国际病研究组制定的标准和日本病研究委员会制定的标准,列在下面。

  一、2014年白塞氏病的国际标准评分系统:得分≥4 提示诊断白塞氏病

  症状/体征 分数

  眼部损坏 2

  生殖器溃疡 2

  口腔溃疡 2

  皮肤损害 1

  神经系统表现 1

  血管表现 1

  针刺实验阳性* 1*

  * 针刺试验是非必须的,开始的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验,且结果为阳性,则加上额外的1分。

  二、日本病研究委员会制定的标准

  主征:复发性口腔溃疡、多形性皮肤损害、眼部病变和生殖器溃疡

  次征:关节炎、附睾炎、回盲部溃疡、血管病变、神经系统病变

  完全型:具有4种主征

  不完全型:具有3种主征或2种主征和2种次征,出现典型的眼部病变和其他1种主征或2种次征

  疑似型:出现2种主征,但无任何眼部病变

  肠型:以回盲部溃疡为主要表现

  血管型:以血栓性血管炎或动脉瘤为主要表现

  神经性:以中枢神经系统为为主要表现

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