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取消关注滑县有一个叫贾超凡的年轻人,学习成绩非常好。可是,从小到大,他生活的很多方面都不能自理,需要父亲的帮助。就连上学也是他爸送过去的。
这是因为他是一个血友病患者。出生十个月之后,他生了一场病,去打防疫针,护士按上棉球却无法止血。经过医院检测之后,才发现原来贾超凡是一名血友病患者。
血友病的特点就是活性凝血酶生成有障碍,使得凝血的时间特别长,且终身都会因为轻微创伤而有出血倾向。贾超凡正是因为膝盖和脚踝关节经常出血,导致关节严重变形无法行走,才要他父亲长年送他上下学,并且要长期依靠昂贵的药物控制病情。
血友病:脆弱的“玻璃人”
血友病是一种遗传性疾病,会造成凝血功能障碍和出血性疾病。很多血友病患者都会像贾超凡那里,轻微碰一下就出血。血友病患者身上出现小伤口的话,就流血不止,需要立刻止血包扎,用药物止血。很多血友病患者没法走路,因为这会导致关节积血,腿部出血。他们口腔里的齿龈、舌头、口腔黏膜、皮下组织都容易出血,腿部、手臂、脚底等部位有假肿瘤囊肿。
另外,血友病患者还会出现程度不一的血尿症状。重症患者甚至在明显外伤的情况下,也会出现“自发性”出血。因而,他们也常被成为“玻璃人”,很容易因为流血不止而出现残疾。
目前,中国的血友病患者大概有10万人,其中只又10%的患者登记在册,9%以上的患者是残疾人。
血友病的成因具有遗传性,与遗传性凝血因子缺乏有关。A型血友病发病率是五千分之一,其中重度的占2/3;B型血友病发病率则要少得多,为三万分之一,其中重度的占1/2。
血友病更多发于男性
血友病常被认为“传男不传女”,但这种说法并十分准确。只能说血友病传给女性的情况较为罕见。
血友病的出现的原因是基因缺乏,从而使血液中缺少了一种或两种凝血因子。这种先天性凝血因子缺乏是通过性基因作隐性遗传的,其控制凝血因子成分合成的基因位于X染色体上。
如果患血友病的男性与无该病基因的女性结婚,生出来的男孩就不会有血友病,但女孩则携带这种基因。如果无该基因的男性与携带这种基因的女性结婚,则所生男孩有50%的可能患血友病,而女孩有50%是该基因携带者。如果患血友病男性与该基因的女性携带者结婚,则不论生男生女,都有50%的可能患病。
所以,女性在两条X染色体上都携带该基因,才会出现血友病,所以患病概率低,但不能说是完全没有。
这些病可能“传男不传女”
1. 色盲:色盲是一种常见,但不会给健康带来影响的遗传性疾病,只是会给患者带来生活上的不便。大多数色盲患者都是男性,女性只占极少一部分。
2. 秃顶:说到秃顶,没有人会想到女性。这几乎是男性的专利,往往和雄激素的分泌有关。此外,秃顶还有一个很重要的因素就是遗传,且只会传给男性。如果父辈有人秃顶,自己秃顶的几率也会较大。
3. 假肥大性肌营养不良:这也是一种遗传病,且大多由下一代的男性所继承。患上假肥大性肌营养不良的小孩,在5岁左右就是显现。患有假肥大性肌营养不良的小孩会有行动和行走上的困难。不幸的是,这种病目前仍没有很好的治疗方法。
参考资料:
1.《勇斗病魔, 血友病男孩的“超凡”路》 . 河南广播电视台新农村频道.2017年7月27日
2.袁凯锋,廖小梅.《血友病的诊断和治疗》.现代临床医学.2007年第3期
3.王有国.《血友病:偏心的遗传》.健康.2000年第4期
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主任医师
厦门医学院附属第二医院 血液风湿免疫科
主治医师
宜昌市第一人民医院 血液科
副主任医师
焦作市第二人民医院 血液风湿病科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
中山大学附属第一医院东山院区 普通内科
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