难以置信：娇妻竟是须眉男

　　生物性别。决定于性染色体

　　性别的决定在于性染色体。46，XY是男性；46，XX是女性。但不论是男性还是女性，他们的原始生殖腺是没有性别区分的，它通过初级分化而形成睾丸或卵巢，其决定因素是原始生殖细胞表面有无H—Y抗原，这种抗原是决定性腺分化的定向物质。性染色体为XY时，其细胞膜上就有H—Y抗原和抗体，它们可以互相识别，使原始生殖腺演变为睾丸；而性染色体为XX时，其细胞膜上就没有H—Y抗原，原始生殖腺就演变为卵巢。

　　性别初步决定后，原始睾丸就会分泌雄激素和苗勒氏管抑制因子，使原始生殖管道及生殖器向男性方向分化，变成输精管、精囊、阴茎和阴囊。若无雄激素的作用，胚胎就会自然地向女性方向分化为子宫和输卵管等。

　　有雄激素没受体。如同有插头没插座

　　但身体里光有雄激素还不能成为男性，还要有雄激素受体才能发挥作用，就像电源插头必须插入插座才能通电一样。伞身各处需要雄激素的靶细胞都要有受体，才能使男性特征得以表现。

　　李丽的染色体是46．XY，H—Y抗原也呈阳性，体内也有足够的雄激素，本该发育为男性，问题就在于没有雄激素受体，才使各种有关的细胞都向女性方向转化，而形成了女性的外阴和体形。

　　预防恶变，须切除“她”的睾丸

　　该病为X伴性隐性遗传，由位于X染色体上的隐性致病基因引起，发病者都是男性。

　　对于这种睾丸女性化的患者，因为是先天性的遗传性疾病，目前尚无法治疗。通常采用两种措施：一是在青春发育期后及时切除睾丸，因为有Y染色体的两性畸形者，其睾丸很容易发生恶性肿瘤。李丽后来接受了睾丸切除手术。二是做保留性别的治疗。患者的生物性别（遗传性别）虽为男性，体内也有正常的雄激素分泌，但由于缺乏雄激素受体，无法接受雄激素的作用，不具有男性特征，故宜保留其自出生后在社会中形成的女性性别。

　　性别取舍，将错就错为上策关于患者的性别取舍，一般主张将错就错，按原来的社会性别（抚养性别）加以调整。外阴部可采用整形手术，例如将增大的阴蒂切除，过小的阴道扩大成形等，再应用少量雌激素，以维持女性的正常特征。要注意的是，无论是对患儿还是成年患者，切忌称她们为“男性”，以避免患者心理失衡。更不要试图通过手术把患者变成男性，因为手术难度大，术后也不可能有正常男性的生理及生殖功能。由于她们没有卵巢和子宫，所以不能生育。通过心理辅导，王刚夫妇接受了现实，最后领养了一个孩子，维持正常家庭，享受天伦之乐。

（实习编辑：黄贤焱）