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骨髓增殖性肿瘤包括哪些

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骨髓增殖性肿瘤是造血干细胞克隆性疾病,主要包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病和原发性骨髓纤维化。发病机制尚不明确,可能与基因突变有关。

1.真性红细胞增多症:外周血涂片可见较多有核红细胞,以右移中幼粒和晚幼粒为多见,伴有幼稚细胞的成熟障碍;网织红细胞计数正常或稍增多,有时可出现异形红细胞,表现为镰刀样红细胞贫血基底小板减少型;红细胞系统明显增多,并且会出现巨脾、肝大、骨骼改变等表现,部分患者还会出现精神异常症状以及神经肌肉兴奋性增高现象。治疗上主要采用羟基脲进行治疗,还可遵医嘱使用干扰素降低红细胞数量,必要时需要通过骨髓移植来治疗。

2.慢性粒细胞性白血病:外周血及骨髓中的原始粒细胞会显著增多,一般超过30%,而且会出现幼稚细胞,伴有细胞质颗粒分裂相;同时会有明显的核左移现象,包括早幼粒细胞、杆状核粒细胞等;网织红细胞计数减少,甚至无网织红细胞;外周血出现嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多的现象。临床常应用伊马替尼、达沙替尼等药物治疗,也可选择化疗方案如高三尖杉酯碱+环磷酰胺+氮甲唑啉+亚硝基鸟嘌呤治疗。

3.原发性骨髓纤维化:属于恶性血液系统疾病,会导致骨髓纤维组织增生,影响正常的造血功能,使周围血出现无效循环,导致血小板增多、中性粒细胞增多、红细胞增多等症状。早期诊断后应尽早开始对症支持治疗,例如输注红细胞改善贫血状态,或者给予雄激素类药物促进成骨细胞活性,抑制破骨细胞活性,从而缓解病情进展。若效果不佳,则需考虑手术切除部分脾脏,严重者则要进行骨髓移植治疗。

除以上情况以外,还可能是其他原因引起,比如急性粒细胞性白血病等。如果自身存在上述疾病,建议及时到医院血液内科就诊,在医生指导下积极治疗。

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