原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小胆管纤维化和狭窄，导致胆汁流动受阻。

原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确，可能与遗传因素有关。免疫系统的异常反应可能导致胆管壁发生炎症和纤维化，进而引起胆管狭窄。患者可能会经历黄疸、瘙痒、疲劳等症状。由于胆汁无法正常排出，会导致脂肪吸收不良，引起腹泻和腹胀。

诊断原发性硬化性胆管炎通常需要进行超声检查、磁共振成像（MRI）以及肝脏活检等。超声检查可显示胆管扩张情况，而MRI则能提供更详细的胆管结构信息。治疗原发性硬化性胆管炎的方法包括药物治疗如熊去氧胆酸和皮质类固醇，以及当病情进展至晚期时可能需要的肝移植手术。具体选择哪种治疗方法需由医生根据患者的具体情况进行评估。

患者应避免高脂食物以减轻胆囊负担，定期复查，监测病情变化，保持良好的生活习惯和适当的运动也有助于改善症状。