先天性肝纤维化的诊断通常需要通过超声检查、肝活检进行确认。

超声检查可以显示肝脏结构是否异常，而肝活检则可获取肝脏组织样本进行显微镜下观察，以确定是否存在纤维化及程度。如果超声发现肝脏有异常表现，则需进一步行肝活检以确诊。

对于先天性肝纤维化患者，在疾病早期可能无明显症状或仅有轻微不适，但随着病情进展，可能会出现腹胀、乏力等症状。

针对先天性肝纤维化，建议定期监测肝功能指标，避免酒精和其他肝毒性物质，并遵循医嘱进行治疗与管理。