刘锦纷 心胸外科主任医师

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名医介绍：主任医师，擅长领域：小儿心血管外科的临床工作，2004年完成上海市科委课题“组织工程儿心心外管道的开发研究”获得专家的高度评价。

　　张先生，35岁，公司职员。我儿子出生至今已经快5个月了。宝宝出生的时候浑身有轻微的青紫症状，和一般的刚出生的婴儿比起来，哭声好像不那么明亮，还伴随着比较剧烈的咳嗽。当时我们几个大人还没来得及为宝宝出生而高兴，就都慌了神。后来负责婴儿接生的医生告诉我们，宝宝得的是先天性心脏病，是法洛四联症。

　　医生建议我们等到孩子3岁再动手术，先把孩子接出院好好调理。我们按照医生的嘱咐全心全力地照顾孩子，可孩子的状况却越来越糟糕。他的嘴唇越来越紫，体重也比一般的婴儿增长得缓慢。喂奶的时候他总是吃了一口又吐了大半口，有时候会突然呼吸困难，甚至几次出现了晕厥。

　　家里人都急坏了，上网查找有关资料，发现另一种先天性心脏病——大血管错位的症状和宝宝的症状很相似。再一看吓一跳，网上说大血管错位的最佳手术年龄是婴儿出生后的2-3周内，如果错过了，情况就会很不妙。我们急忙又再次复诊于那家医院，院方很确定地告诉我们原来的诊断是正确的。

　　可我们始终放心不下，看着我儿子那么可爱的样子却饱受折磨，我心如刀割。所以想请教一下，法洛四联症和大血管错位两种病是如何定义的？目前二者都有有效的治疗手段吗？

　　别错过手术时机

　　特邀解答：上海儿童医学中心小儿心脏中心胸外科徐志伟（主任医师)）刘锦纷（主任医师）

　　法洛四联症和大血管错位是两种较为常见的青紫型先天性心脏病。但两者的定义却完全不同，大血管错位是由于两 大动脉，即主动脉和肺动脉长错了位置，这样就意味着没有氧气交换。法洛四联症是发病率最高的青紫型先心病，顾名思义是联合的先天性心脏血管畸形，主要是由于肺血管的发育欠佳。一般来说，有经验的医生是不会将其混淆误诊的。

　　大血管错位的最佳手术年龄是生后2周，一般能够手术 治。对于法洛四联症，我们主张的手术年龄是在婴儿3-6个月的时候，这是国内最早的。因为如果在出生后早期给予纠治，就给肺血管以充分的发育时间，可以达到接近正常人的发育速度，并且青紫得到有效纠正，对小孩的脑和智力发育有很大的好处。