什么是特发性肺纤维化病人

特发性肺纤维化病人是指原因不明且以肺间质纤维化为特征的慢性进展性纤维化肺疾病患者。

特发性肺纤维化是一种慢性的肺部炎症性疾病，其病因不明确。主要涉及肺泡上皮细胞损伤与修复异常，导致成纤维细胞增生和肺组织瘢痕形成。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情发展，可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。

诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT显示典型的“网格状”影象学特征；肺活检是确诊的重要手段。特发性肺纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。这些药物可以延缓疾病的进展，改善生活质量。对于晚期出现严重呼吸衰竭的患者，可能需要机械通气支持。

特发性肺纤维化患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风。定期复查肺功能，及时发现并处理并发症，对维持健康至关重要。