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取消关注特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病,其特征为干咳、进行性呼吸困难、活动耐力下降、肺部纤维化、口唇紫绀等症状,诊断通常需要肺功能测试和影像学检查,建议及时就医。
1.干咳
特发性肺纤维化是一种慢性炎症性疾病,由于肺组织损伤和修复异常导致气道高反应性和咳嗽反射增强。这些因素刺激了呼吸道神经末梢,引发持续性的干咳。干咳主要发生在胸部中央区域,但也可能涉及整个上呼吸道。
2.进行性呼吸困难
特发性肺纤维化患者的肺部存在广泛的结缔组织增生,导致气体交换受限,从而引起呼吸困难。随着病情进展,这种限制会逐渐加重,出现进行性呼吸困难的情况。呼吸困难通常从活动后开始,然后发展到静息状态下,影响深度和频率的呼吸模式。
3.活动耐力下降
特发性肺纤维化的患者因为肺功能受损,身体无法获得足够的氧气供应,在运动时需要更多的氧气,但不能满足需求,所以会出现活动耐力下降的现象。这种不适感可能出现在任何日常活动中,尤其是在增加呼吸努力的情况下,如快走或上坡。
4.肺部纤维化
特发性肺纤维化是由于多种原因引起的肺间质炎症反应,进而导致肺泡结构破坏和纤维化形成的一种疾病状态。肺部组织被疤痕组织替代,丧失正常的通气和换气功能,因此会发生肺部纤维化。肺部纤维化通常表现为双下肺野纹理粗乱、呈网格状改变,严重者可伴有蜂窝肺。
5.口唇紫绀
当特发性肺纤维化进一步发展为严重的肺动脉高压时,右心室收缩负荷增加,心脏扩大并出现右心衰竭。此时血液回流受阻,缺氧程度加剧,使嘴唇和指甲床等皮肤表面呈现紫色。口唇紫绀通常在剧烈活动或情绪激动时更为明显,休息后可能会有所缓解。
针对特发性肺纤维化,可以进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描以评估肺部状况。治疗措施包括抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等。患者应避免吸烟,保持良好的室内通风,减少接触有害颗粒物,定期监测病情变化,及时就医。
副主任医师
新乡市中心医院 呼吸内科二
主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸内科
深圳市龙华区人民医院 呼吸内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 呼吸内科
主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸内科
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