巨气管支气管综合症

巨气管支气管综合症是一种罕见的遗传性气道疾病，特征为气管和支气管异常扩张、黏液分泌增多和反复感染。

巨气管支气管综合症是由于基因突变导致的气道结构异常，主要涉及上皮细胞增生与凋亡失衡。这引起气道平滑肌发育不全、软骨缺失以及黏膜下结缔组织过度生长，进而导致气道阻塞和炎症反应加剧。患者可能经历慢性咳嗽、大量痰液、呼吸困难、喘息等症状。严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、窒息感等急性发作症状。

胸部X线检查可见气管明显扩张，CT扫描显示气管直径大于3cm。此外还可通过高分辨率CT扫描、肺功能测试如通气功能测定来评估气道状况。治疗通常包括抗生素以控制感染，例如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊；对于严重的呼吸功能障碍，可以考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂的联合制剂，如布地奈德福莫特罗粉吸入剂进行缓解。

患者应避免吸烟和接触有害气体颗粒，保持良好的室内通风，定期进行肺部锻炼以增强肺活量。