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什么是特发性肺纤维化

  特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告,故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高,男性多于女性,多在40~50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,伴有干咳、杵状指、发绀,偶有血痰,部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降,肺功能降低。临床多呈慢性经过,预后不良,常因呼吸衰竭心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病,可能有遗传因素参与。

(责任编辑:钟少玲)

2008-03-16 07:35:00浏览64举报/反馈
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林耿鹏副主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
特发性肺纤维化和肺纤维化有哪些区别
特发性肺纤维化和肺纤维化的区别,主要包括发病原因不同、症状不同、检查不同、治疗方式不同、预后不同等,需要及时去医院进行治疗。 1、发病原因不同 特发性肺纤维化可能是长期吸烟、环境因素等原因导致的,也不排除是病毒感染所造成的。肺纤维化则是一种广义的疾病概念,包括多种病因引起的肺间质纤维化,如矽肺、煤工尘肺等职业性肺纤维化,药物引起的肺纤维化,自身免疫性疾病等 2、症状不同 特发性肺纤维化患者可能会出现进行性加重的呼吸困难、气短等症状,甚至还会伴有咳嗽、咳痰等现象。而肺纤维化患者可能会出现干咳、进行性加重的呼吸困难等症状,甚至还会伴有胸闷的现象。 3、检查不同 确诊特发性肺纤维化,需要做常规X线检查、CT检查、肺功能检查、肺活检等。肺纤维化需要经过多项检查,如体格检查、血液检查、胸部X线检查、肺功能检查、经支气管肺活检等。 4、治疗方式不同 特发性肺纤维化患者可以遵医嘱配合使用醋酸泼尼松片、地塞米松片等药物进行治疗。而肺纤维化患者需要根据发生的病因进行针对治疗。可以遵医嘱配合使用吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等药物进行治疗,也可以通过肺移植手术的方式进行处理。 5、预后不同 特发性肺纤维化的发病率较低,多见于中老年人,病程较长,预后不良。而肺纤维化的发病率较高,病程和预后与病因有关。病程可能较长,也可能较短。预后也可能较好,也可能较差。 在日常生活中,患者要注意做好保暖措施,避免着凉,同时还要注意休息,避免过度劳累。患者注意保持良好的心态,避免情绪激动,注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物。在平时患者可进行适当的运动,例如慢跑、打羽毛球、跳绳等。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。
李慧主治医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。特发性肺纤维化主要表现为进行性加重的呼吸困难、干咳,伴有杵状指等,病情通常呈进行性发展,预后较差。在影像学上,常呈现出双肺基底部、外周分布为主的网状阴影、蜂窝肺等特征。目前特发性肺纤维化的确切病因尚不明确,但可能与以下因素有关。首先,遗传因素可能在其中起到一定作用,有研究发现部分患者存在家族聚集性,提示遗传易感性可能增加了患病风险。其次,环境因素也备受关注,如长期接触粉尘、烟雾,如木工尘、金属粉尘、农业粉尘等,以及某些药物副作用、胃食管反流病等,都可能对肺部造成损伤,进而引发肺纤维化。另外,免疫系统异常也被认为与特发性肺纤维化的发生发展密切相关,机体的免疫失衡可能导致肺部组织持续受到炎症攻击,最终形成纤维化。对于特发性肺纤维化患者,建议要注意避免接触已知的环境危险因素,如尽量减少在粉尘环境中的暴露,戒烟,避免吸入二手烟等。其次,在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,同时进行适当的康复锻炼,如呼吸训练、有氧运动等,有助于提高呼吸功能和身体耐力。再者,要定期到医院进行复查,以便医生及时了解病情变化,调整治疗方案。此外,由于特发性肺纤维化患者心理压力往往较大,家属要给予充分的关心和支持,患者自身也可通过与他人交流、参加社交活动等方式缓解心理压力,保持积极的心态面对疾病。
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