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取消关注肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性
胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊,乳白或黄色液体,其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体,则诊断可明确。如结合支气管镜肺活检则诊断更确定。目前极少需开胸肺活检。有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。
(责任编辑:钟少玲)
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