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取消关注特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童。男性多于女性。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚,可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现,有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏,这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。
由于肺内自发性出血反复发作,使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,相当一部分铁随痰吐出而丧失,因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。
(责任编辑:钟少玲)
主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院 呼吸内科
副主任医师
新乡市中心医院 呼吸内科
深圳市龙华区人民医院 呼吸内科
主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 呼吸内科