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取消关注先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。
临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。
成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。
(责任编辑:钟少玲)
主治医师
首都医科大学附属北京儿童医院 小儿胸外科
主任医师
陕西省核工业二一五医院 胸心外科
主治医师
重庆医科大学附属儿童医院 心胸外科
副主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 小儿胸外科
主治医师
赣南医学院第一附属医院 心胸外科一区
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