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患者,男,48岁,农民,主因“突发头晕1周,加重伴吞咽困难、饮水呛咳4天”,于2008年6月2日入院。患者1周前无明显诱因出现右枕部疼痛,继之出现头晕,伴视物旋转,恶心呕吐数次,未正规治疗,3天后进食时突发左侧面部感觉异常,口角歪斜,吞咽困难伴饮水呛咳,伴胸闷、心悸,无意识丧失,无肢体活动障碍,无二便障碍。患者曾在当地就诊,行头颅CT未见明显异常。按“脑梗死”给予对症处理,治疗5天,未见好转,仍有吞咽困难,只能靠鼻饲进食。患者为求进一步系统治疗来我院,既往体健,无高血压、糖尿病病史,否认家族遗传病病史。
体格检查 体温37℃,脉搏76次/分,呼吸19次/分,血压140/70mmHg。中年男性,营养中等,发育正常,查体合作,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,表浅淋巴结未触及肿大,头颅无畸形,右乳突压痛明显,面色潮红,结膜充血,颈软,无抵抗,心肺查体(-),腹部查体(-)。神经系统查体:神志清,精神差,言语流利但鼻音较重,右侧眼裂变小,双眼左视时可见水平方向细小眼震,视野检查无偏盲,左侧鼻唇沟变浅,伸舌稍右偏,左侧软腭低垂,双侧咽反射消失,颈软,无抵抗,四肢肌力肌张力正常,肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射正常,双侧Babinski征(-),左侧面部及左上肢痛觉减退,指鼻试验及跟膝胫试验可完成。
入院辅助检查 6月2日行头颅磁共振报告:双侧小脑半球、脑干、右侧枕叶多发脑梗死。6月3日血常规示:白细胞26.0×109/L,中性粒细胞23.6×109/L,淋巴细胞7.1%,红细胞7.59×109/L,血红蛋白206 g/L,血小板303×109/L,血沉1mm/小时,出凝血时间各参数正常,血脂血糖、肝功肾功、生化未见异常,二便常规正常。血液流变学检查:血液黏度显著增高。心电图:大致正常。
入院诊断脑梗死。
第一次查房
住院医师 汇报病历如上,该患有如下特点:①中年男性,无明显诱因急性起病;②突发头晕1周,加重伴吞咽困难、饮水呛咳4天;③神经系统查体符合后循环缺血症状;④头颅磁共振示;双侧小脑半球、脑干、右侧枕叶多发脑梗死。因而,椎一基底动脉脑梗死(后循环)诊断明确。但患者血常规异常是否与本次发病有关,请上级医师指导。
主治医师 患者临床表现为眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤,为前庭神经核受损表现;声音变调、吞咽困难及饮水呛咳为舌咽、迷走神经、疑核受累;小脑共济失调且存在交叉感觉障碍及同侧颈交感神经麻痹综合征,可诊断为椎一基底动脉系统脑梗死,责任血管为椎动脉。
应与以下疾病相鉴别。
脑栓塞 以青壮年较多见,病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史,起病急,症状常在数秒钟或数分钟达到高峰,表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损,头颅CT和MRI有助于明确诊断。本患者无类似病史,可排除。
脑出血 多有长期高血压病史,活动中或情绪激动时起病,发病突然,血压常明显升高,出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的表现,有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征,可伴有意识障碍,头颅CT可鉴别,本病可排除。
硬膜下血肿或硬膜外血肿 多有头部外伤史,病情进行性加重,出现急性脑部受压的症状,如意识障碍、头痛、恶心、呕吐等颅高压症状,瞳孔改变及偏瘫等。某些硬膜下血肿,外伤史不明确,发病较慢,老年人头痛不重,应注意鉴别。头颅CT可发现颅骨内板下方局限性梭形或新月形高密度区,骨窗可见颅骨骨折线,脑挫裂伤等。本病可排除。
颅内占位性病变 颅内肿瘤或脑脓肿也可急性发作,引起局灶性功能缺损,症状类似于脑梗死。脑脓肿可有身体其他部位感染或全身性感染的病史。头颅CT和MRI检查有助于明确诊断。
副主任医师主治医师对该病人分析得较全面、仔细。本病人原发病是否与血液高黏度有关,有待进一步完善检查,可复查血常规,行颈部血管及腹部脏器彩超、胸片等检查,必要时可行骨髓穿刺检查以明确诊断并请血液科会诊。
第二次查房
住院医师患者入院后,给予抗血小板聚集,活血化瘀等中西药物治疗,现头晕、吞咽困难及饮水呛咳症状均明显好转。
遵医嘱复查血常规示:白细胞15.8×109/L,中性粒细胞14.0×109/L,淋巴细胞8.3%,红细胞6.78×1012/L,血红蛋白173 g/L,血小板301×109/L。行胸片检查示:支气管炎。腹部彩超检查示:肝胆未见异常,脾大。_行髂骨骨穿取骨髓涂片染色报告示;骨髓增生活跃,粒系:红系=1.53:1,粒系、红系(中、晚幼比值偏高)增生活跃,读片见巨核细胞59个。
血液科会诊意见 结合患者症状及辅助检查,基本可确诊为真性红细胞增多症。
真性红细胞增多症是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,患者多为中年或老年,男性多于女性,起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状,因血容量增多,血液黏稠度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血,当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。
应与以下疾病相鉴别。
相对性红细胞增多症 是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态,例如高山居住,肺气肿和肺部疾病、肺源性心脏病等;各种肿瘤如肝癌、肺癌、子宫平滑肌瘤等。
应激性红细胞增多症 由于精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致。
其他 如大量吸烟等也可产生红细胞增多。
由于患者已并发脑梗死,不适合放血治疗,建议长期间歇应用羟基脲,并定期复查血常规。
第三次查房
住院医师 患者症状已好转,无头晕症状,可自行进普食,查体:一般情况可,面色湖红,结膜无充血,颈软,无抵抗,心肺查体(-),腹部查体(-):神经系统查体:神志清,精神差,言语流利仍有鼻音,双眼无水平及垂直方向眼震,视野检查无偏盲,双侧额纹及鼻唇沟对称,伸舌居中,左侧软腭低垂,双侧咽反射存在,左侧面部痛觉减退,颈软,无抵抗,四肢肌力肌张力正常,双侧病理征(-),指鼻试验及跟膝胫试验可完成。
最后诊断
脑梗死,真性红细胞增多症。
后记
患者神经系统症状继续好转,无复发征象。服用羟基脲1.0g/日,连续半个月。出院时血常规:白细胞12.3×109/L,中性粒细胞9.5×109/L,红细胞6.0×1012z/L,血红蛋白165g/L。出院后继续口服羟基脲,随访康复良好。
(实习编辑:郭婷婷)
副主任医师
中山市小榄人民医院 呼吸内科
副主任医师
牡丹江市第二人民医院 呼吸内科
副主任医师
郑州大学第一附属医院 呼吸内科
副主任医师
新乡市中心医院 呼吸内科二
主任医师
郑州大学第一附属医院 呼吸内科
三级甲等 综合医院 公立
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