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苯丙酮尿症又叫蚕豆病

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2023-09-27 03:41:0339健康网

蚕豆病是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所引起的遗传性溶血性疾病,所以叫蚕豆病。蚕豆病主要分布在红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的地区,如蚕豆或者蚕豆制品。此病是一种遗传性疾病,因吃蚕豆或蚕豆制品导致急性溶血,出现头晕、恶心、呕吐、疲乏等溶血性贫血症状。

蚕豆病和其它疾病的区别是,蚕豆病是吃新鲜蚕豆或蚕豆制品后诱发的溶血性贫血,溶血发生于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的地区,而其他疾病通常是由于其他原因导致的红细胞破裂,溶血发生于红细胞以及红细胞核受到损害后导致的贫血。

此病比较凶险,因为新鲜蚕豆或者蚕豆制品中含有6-磷酸葡萄糖苷,这种物质在胃肠道内被胃酸消化后,会变成无色物质,可以被人体吸收。如果患者大量吃这些食品,可能会诱发溶血性贫血,所以蚕豆病又叫蚕豆病。

患者可能会出现头晕、恶心、腹痛、呕吐等症状,建议及时到医院进行检查,检测血红蛋白电泳以及红细胞形态分析等,从而明确诊断。对于蚕豆病患者,建议避免吃蚕豆或蚕豆制品,另外可以吃新鲜的蔬菜和水果,如花椰菜、油菜、苹果、梨等,也可以多吃肉类、蛋类、牛奶等优质蛋白类的食物。如果病情稳定,尿酮体阴性,可以像正常人一样生活。

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