盘点ACS原因，除了粥样硬化还有这些

　　动脉粥样硬化固然是ACS最重要的原因，但对于那些危险因素不多、冠脉外血管未见粥样硬化的患者来说，其它病因导致的ACS也时常见到。这期来看看除了动脉粥样硬化外，ACS的病因还有哪些。

　　自发冠脉夹层

　　自发冠脉夹层（spontaneous coronary artery dissection， SCAD）最常见于年轻女性，在<50岁的女性ACS患者中大约可以占到35%，而整体患者中发生率仅为4%。纤维肌发育不良、结缔组织病、妊娠状态（尤其是多胎妊娠）与SCAD发病有关，SCAD也是妊娠期间心肌梗死最常见的原因。＞50%的SCAD患者存在明确诱因，既可以是剧烈运动、呕吐、排便、分娩等生理诱因，也可以是情绪激动的精神诱因。

　　冠脉造影中SCAD有3种表现形式：1型为多发假腔或动脉壁着色，可以伴有造影剂滞留，是SCAD最典型的表现，但仅占不到30%；2型为＞20mm的弥漫狭窄，是SCAD最常见的造影表现，占接近70%；3型为<20mm的局灶狭窄，单纯依靠造影很难与动脉粥样硬化区分，较为少见。除了典型的1型外，2型与3型均存在误诊风险。

　　如果单纯冠脉造影难以确定，且管腔足够IVUS/OCT进行，可以考虑冠脉内影像。两者均能协助诊断SCAD，但OCT的空间成像分辨率更高（10-20μm vs. 150μm），更有助于观察内膜撕裂、假腔、壁内血肿及假腔内血栓。使用腔内影像观察SCAD存在医源性夹层、夹层进展、阻塞真腔的风险，另外OCT时注射液体会增加夹层处的压力，需要权衡获益与风险。

　　冠脉CTA的分辨率低于冠脉造影，且受到门控质量的影响，对于较小的夹层与小血管夹层识别不佳，即使CTA正常也不能除外SCAD。但冠脉CTA可以用于较大的夹层或者大血管夹层的随访，另外CTA也可以用于观察SCAD患者并存的冠脉外血管病变。

　　由于大多数的SCAD可以自愈，因此对于临床上稳定、没有解剖高危因素的患者，可以初始选择保守治疗，随后进行影像复查。抗血小板、他汀、β受体阻滞剂、RAS阻滞剂这些常规ACS治疗可以使用；抗凝存在壁内血肿扩大的风险，如果没有其它抗凝指征应尽量不使用。

　　一旦起病时或保守治疗期间出现缺血加重，PCI或CABG均可以使用，但前者存在一定风险。PCI时导丝可能会进入假腔、阻塞真腔，器械扩张时可能导致夹层向上下游进展；远期来看，长夹层需要较长的支架覆盖，壁内血肿吸收后支架有可能贴壁不良，均会增加支架内血栓与再狭窄风险。为优化PCI，可以在壁内血肿的近端与远端置入支架防止夹层进展，或使用小号切割球囊给假腔“开窗”。CABG对于左主干或冠脉大血管近端夹层、PCI失败的夹层有效，但由于夹层自发缓解后存在血流竞争，移植物衰竭率较高。

　　冠脉栓塞

　　冠脉栓塞的具体发生率往往被低估，可能在ACS患者中占3%左右。栓塞冠脉的栓子各种各样，血栓、瘤栓、菌栓、空气栓子或异物均有报道。栓子来源分为三大类，直接栓塞、反常栓塞或医源性栓塞。直接栓塞来自左心系统的心房、心室、瓣膜或粘液瘤栓子；反常栓塞来自穿越卵圆孔或间隔缺损的静脉栓子；医源性栓塞大多由于介入操作所致。

　　冠脉栓塞在造影上表现为血栓负荷重、血管突然闭塞或多发冠脉闭塞。如果存在房颤、瓣膜病、心内膜炎、卵圆孔未闭、高凝状态等危险因素且造影上符合冠脉栓塞的表现，甚至有些患者合并全身多发栓塞时，一定要想到冠脉栓塞的可能性。IVUS或OCT可以用于排除斑块破裂、糜烂导致的血栓形成，帮助建立冠脉栓塞的诊断。如果使用血栓抽吸可以送检病理以判断栓子构成，有助于发现栓子来源。

　　冠脉栓塞急性期治疗与一般ACS相同，均需要抗栓与血运重建，血栓抽吸在栓塞负荷大时效果较好。但与一般ACS不同的是，在处理完冠脉栓塞后一定要寻找栓子的来源并进行处理，比如怀疑反常栓塞应通过超声或右心导管寻找右→左分流，怀疑房颤栓塞应寻找房颤及左心耳血栓证据。

　　冠脉痉挛

　　冠脉造影很难发现正在发生的痉挛，且受限于激发试验开展较少，冠脉痉挛确切发生率无从得知。总体上男性风险高于女性，40-70岁最常见，多于夜间至清晨发生，与吸烟密切相关。痉挛主要与内皮功能障碍有关，此外血管及周围组织的慢性炎症会增加痉挛风险，自主神经也参与了痉挛的昼夜节律。很多药物可以诱发冠脉痉挛，在国外最常见的是可卡因。

　　根据2017年冠脉舒缩障碍国际研究小组（COVADIS）的建议，冠脉痉挛有如下诊断标准，高度概括了冠脉痉挛的特点。

　　如果符合硝酸酯敏感性心绞痛且有短暂缺血ECG变化，或存在冠脉痉挛直接证据，可以确诊为冠脉痉挛性心绞痛。但如果仅符合硝酸酯敏感性心绞痛，而未获得短暂缺血ECG变化与冠脉痉挛直接证据，只能诊断为疑似冠脉痉挛性心绞痛。

　　在造影中见到严重局限性狭窄，可以通过冠脉内使用硝酸甘油区分粥样硬化与痉挛，痉挛往往使用后缓解，而粥样硬化可逆性小。激发试验可以用乙酰胆碱或麦角新碱于冠脉内注射，但需要注意存在心律失常风险，有研究认为发生率约6.8%，目前尚无激发试验导致死亡的报道。

　　冠脉痉挛一般可自行缓解，因此即使造成心肌梗死也较为轻微，但突发的心肌缺血会增加猝死风险，有些患者甚至需要植入ICD。与一般ACS中血运重建的良好表现不同，在冠脉痉挛中PCI与CABG无效。在没有动脉粥样硬化的单纯冠脉痉挛患者中，抗栓治疗也无效，甚至有研究认为阿司匹林会增加冠脉痉挛。最重要的治疗是CCB，甚至需要2种不同的CCB联合使用，此外长效硝酸酯也可以预防痉挛。β受体阻滞剂尽量避免使用。生活方式调整很重要，教育患者坚决避免吸烟等诱发因素。

　　冠脉心肌桥

　　心肌桥发现率在不同研究中差异很大，从5%-86%均有报道，平均在1/4左右，但绝大多数患者终其一生都没有症状。是否出现缺血既取决于压迫程度、长度、部位，也取决于心肌桥是否继发粥样硬化、痉挛、血栓或夹层。心肌桥最常见的受累血管是前降支，尤其是前降支中段。

　　造影上出现“挤奶征”（收缩期压迫加重，舒张期压迫缓解）是心肌桥最典型的表现。在冠脉内注射硝酸甘油后引发交感神经兴奋，心肌桥压迫加重，多巴酚丁胺也可以起到相似作用。除了造影上的“挤奶征”，IVUS上的“半月征”、冠脉内多普勒的“指尖征”也是心肌桥的特异表现。因为FFR使用舒张期与收缩期平均压力，因此在评估压迫程度时存在局限，而单纯使用舒张期压力的iFR不受此影响。

　　心肌桥大多数不需要治疗，如果患者存在心肌桥导致心肌缺血的证据可以考虑药物治疗。β受体阻滞剂可降低交感神经兴奋性，是一线治疗药物，但如果并发冠脉痉挛则需要谨慎。非二氢吡啶类CCB也可以有效缓解心肌桥压迫。硝酸酯激活交感后加重症状，因此不应使用。血运重建用于药物治疗效果不佳的严重心肌桥压迫，PCI因为冠脉穿孔与支架断裂风险高使用很少，可以根据心肌桥情况选择外科手术松解或CABG。

　　结  语

　　上述几种ACS病因尽管远不如动脉粥样硬化常见，但因为治疗、预后存在较大差异，需要引起高度重视，尤其是粥样硬化危险因素少、其它动脉未见粥样硬化的患者。单纯冠脉造影不足以鉴别时，需要结合患者的年龄、性别与病史特点，再加上IVUS、OCT及其它额外手段。除冠脉栓塞外，其它3种病因都倾向于保守治疗而非血运重建。