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取消关注一种凶险莫测的疾病,却冠以有趣的名字———烟雾病,它是因颅内血管在血管造影时,形态如袅袅烟雾而得名。此病轻者使患者丧失意识、导致偏瘫,重者会因脑出血致命。烟雾病发病率最高的是日本、韩国等东南亚地区,近年来在中国发病形势也日益严峻。
国内目前治疗烟雾病的专家307医院神经外科主任段炼向记者介绍说,烟雾病发病机理较为复杂,病因至今尚不十分清楚。过去有的学者认为可能与扁桃体炎、结膜炎及头颈部等的局部感染有关。但大宗病例统计分析显示,烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性,而是全身性疾病的一种局部反映,主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,颅底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管,产生了脑缺血症状、出现腔隙性梗塞、脑萎缩、脑软化等。
烟雾病的临床表现因脑缺血的轻重而有所不同,轻者表现为头疼、癫痫及视力视野改变,重者出现大面积脑梗塞或脑出血。
近年来,儿童中风发病率渐有增多,其中突发性儿童中风很容易与病毒性脑炎、脑瘫等疾病相混淆。经专项调查发现,其病根多源于烟雾病。
烟雾病属于先天性的脑血管病,近一半的患儿发生在10岁以下,女孩多于男孩。其发病有三种形式:
①突发中风,并在48小时内发生单侧肢体瘫痪。
②患儿出现一侧肢体瘫痪,一周或一个月后逐渐加重。
③患者反复发生左右交替的偏瘫。
由于目前中风出现低龄化的趋势,因此,父母们一旦发现孩子出现上述病症,应及时检查是否与烟雾病有关。这种病只要早期发现,及时治疗,一般预后良好。大部分患儿因偏瘫和失语到医院就诊,经脑血管造影、头部CT及核磁共振,可发现病变部位并明确诊断。部分患儿的偏瘫症状有时不治疗也可缓解或时有时无,或左右交替。专家认为这是由于脑血管的侧支循环重新建立,脑缺血逐渐得到缓解所致。当侧支循环供血不足时,偏瘫又会出现。在治疗上,主要是应用血管扩张剂,如烟酸、低分子右旋糖苷及中药丹参等改善脑血流。
本病的预后与原发病的病因,发病年龄,病程长短及病情轻重等有关。本病病程可持续1年至数年,一旦脑底大动脉发生完全闭塞,侧支循环已建立时,病变即停止发展,一般预后较好,死亡率较低。如本病病程超过5年,约65%的患儿有智力减退,如发病年龄偏小且伴有高血压,预后较差。
段主任告诉记者,有不少患者是由于小时候得过脑部疾病而导致脑血管病变引发烟雾病。在他们逐渐成长的过程中,烟雾病给患者带来了巨大的痛苦,很多人为此而跑遍全国求治,甚至在网上都时常能看到烟雾病患者本人及亲属发出的求救信息。因此,每当他看到烟雾病患者在307医院得到救治并得以恢复,他就感到十分高兴。
一位21岁患左大脑半球发育不良伴烟雾现象的内蒙青年,1岁半时得了“结核性脑膜炎”,几次治疗后遗留下了左侧颈内动脉闭塞,右手右脚屈曲畸形,语言缓慢至今。今年3月慕名来到307医院神经外科,诊断左大脑半球发育不良伴烟雾现象,经充分术前准备,段炼为患者进行了左侧EDAS加颞肌覆盖术。术后第10天,患者右手增强的肌张力开始减低,右手手指能自主伸直,目前患者正按医生制定的计划积极进行康复训练。
(实习编辑:李杏)
副主任医师
安庆市立医院 心血管内科
主任医师
广东省中西医结合医院 心血管内科
副主任医师
抚州市第一人民医院 心血管内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 心血管内科
副主任医师
上海中医药大学附属曙光医院(东院) 心血管内科