肥厚型心肌病病理诊断

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。

　　病因

　　不明，可能因素有：

　　一、遗传　 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

　　二、内分泌紊乱　 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

　　病理

　　主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大，排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。

　　一、症状　 本病男女间有显著差异，大多在30-40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺淤血所致。②心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③晕厥与头晕;多在劳累时发生，发生气制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

　　二、体征　 常见体征①心尖部收缩期搏动;由于心肌肥厚，可见搏动增强。由于左心室顺应性降低，心房收缩增强，血流撞击左心室壁，在心尖部可有收缩期前冲动。第一心音后又有第二次收缩期搏动，形成收缩期双重搏动。②收缩期细震颤;多在心尖部。有收缩期细震颤者，左心室流出道梗阻多较重。③收缩期杂音;在胸骨左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增强心肌收缩力或降低动脉阻力的因素，均可使左心室与主动脉之间压力差增大，杂音增强，凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素，均可使压力阶差减小，杂音减弱。回心血量增多时，杂音减弱。回心血量减少杂音增强。④心尖部收缩期杂音;本病约50%伴有二尖瓣关闭不全，因而心尖部有收缩中晚期杂音，或全收缩期杂音。⑤第三心音及第四心音。

　　(一)X线检查　心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。

　　(二)心电图　由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。

　　(三)超声心动图　 是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1，一 般认为比值>1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血流速度忽然减慢，产生吸引作用(Ventureeffect)所致。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注重高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。

　　(四)心导管检查及心血管造影　 心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。