何谓肥厚型心肌病

　　[概述]

　　肥厚型心肌病较少见，突出的特征是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。

　　[症状体症]

　　1.呼吸困难，心绞痛，晕厥、心悸，乏力，头晕，可发生猝死; 2.心尖搏动强有力，心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，心脏向左下扩大，第二心音分裂，闻第三、四心音，心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

　　[诊断依据]

　　1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤抖及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。 2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音，部分患者有收缩期细震颤。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。 3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。 4.超声心动图：心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。 5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

　　[治疗原则]

　　1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力，改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗; 6.对症、支援治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者。

　　[疗效评价]

　　1.好转：症状改善。 2.未愈：症状无改善。

　　[专家提示]

　　肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病的家族史者应注重定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往四周医院。

（实习编辑：吴伟棋）