25岁妙龄女患罕见左位三房心畸形 二次手术矫形成功

　　一张清秀的脸蛋，一头清爽的短发，一身整洁的病服——她看上去只是个普通的女子，精神不错，只是比一般人消瘦一点、文静一点。

　　谁能料到，这位女子就是中山一院心脏外科最近一次手术成功救治的罕见左位三房心畸形患者呢?又有谁能料到，这种在1000个活产儿中只有0.0028～0.0112发病率的罕见先天性心脏病，会那么不幸地发生在这个女孩身上呢?

　　辗转多家医院未能得到矫治

　　患左位三房心畸形的女子姓黄，今年25岁，因“活动后心悸、气促1年余”，曾就诊多家医院，未能得到明确的诊断和有效的治疗。其中东莞市一家医院诊断为先天性心脏病：房间隔缺损，为其实施了体外循环手术，切开心脏后不能辨认解剖畸形，最终未能进行矫治。后慕名到中山一院心脏外科求诊住院。

　　专家简介

　　张希，主任医师，教授，心脏外科主任，博士导师，博士后，毕业于1990年。1993年在美国波士顿大学医学中心心胸外科工作，1996年任中山一院心胸外科主任及教授，现任中山一院心脏外科学科带头人，首席专家。从医30多年。

　　擅长疾病：对各种先天性心脏病、瓣膜病、冠心病搭桥、房纤、心脏肿瘤、大血管疾病、心脏/心肺联合移植、大血管杂交手术、胸部各种良恶性疾病等有丰富临床经验。

　　罕见复杂先天性心脏病 手术难度大

　　据悉，这位黄姓女子是中山一院心脏外科收治的第一名罕见左位三房心畸形患者。经过病史询问、体格检查、术前心脏多排螺旋CT和超声心动图等辅助检查后，初步诊断为“复杂先天性心脏病”：左位三房心可能性大。由于患者为二次手术，且该类畸形罕见，国内外文献报道少，手术矫治的经验不多，手术难度大。

心脏解剖图

　　“三房二室”打通成“两房二室”

　　这种罕见的左位三房心畸形令患者心脏内动静脉血流混合，易引起肺静脉高压，整体供血量减少，供氧不足。严重时会导致心功能不全、心衰、甚至死亡。

　　中山一院心脏外科对该例罕见病患高度重视，经全科术前研究讨论，认为患者左向右分流量大，右心负荷重，肺动脉高压，手术指征明确，应积极手术矫治。

　　经过积极、详细的术前准备，中山一院心脏外科专家于2011年5月12日对患者施行手术。手术由张希教授主刀，徐颖琦教授等专家配合，术中因粘连严重而异常困难。患者左边心房被一先天性发育异常的纤维膜隔成两个不相通的心房，左右心房间有很大的缺损相通。

　　手术将先天性发育异常的纤维膜完整切除，重建左边心房，再用自体心包补片重新将左右房隔开，同时行三尖瓣成形术，达到完全矫治的目的。术后，黄姓女子恢复良好，目前已经准备出院了。

　　术后三个月可恢复正常人生活

　　黄姓女子表示自己一直没发现有这个病：“当时没有太大的感觉，就一直没在意。”后来她结了婚想生小孩，发现自己身体不对劲，才到医院接受检查和治疗。张希教授解释，这种先天性心脏病让她的心脏供血出现问题，怀孕会增加她心脏的负荷，因此不适合怀孕。“术后三个月，她就可以过上正常人的生活，可以正常的工作，可以生小孩了。”说到这里，张希教授脸上露出欣慰的笑容。

　　症状不明显 多数患者早期懵懂不自知

　　张希教授介绍，这种先天性心脏病在胎儿时期就已形成：胚胎发育过程中，大血管旋转不完全。其病因目前还不明确。据临床经验，估计可能与遗传因素、妊娠3个月内受到病毒感染、怀孕期服用不当药物等因素有关。”

　　多数患者小时候就已经开始有症状，表现为活动能力比正常人低。但由于心脏病早期有代偿，所以早期症状一般不明显。

　　张希教授说：“我们在门诊里看过很多很严重的病例，都认为需要做手术。但很多病人都不愿意做，因为他们自己看起来感觉还挺好的。但从我们的角度来看已经是很严重了。很多病人，你告诉他心脏有毛病，他就说：‘我没事啊，我什么事都没有。’在门诊里，能在心脏病早期来就诊的属于少数，多数到了比较严重的时候才来做手术的。”案例中这位黄姓女子，也是最近一年里出现比较明显的症状：活动后感觉心跳异常、气喘，才前来就诊的。

　　编者提醒：如果你的家族有心脏病遗传史，如果你从小活动不久就有体力不支的感觉，经常出现心跳异常、头晕、气喘等症状，最好及早到正规医院的心血管科接受检查。养成定期体检的好习惯，关注心血管健康。

（责任编辑：简丽妍 通讯员：李绍斌）