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满月宝宝鸡蛋般大小的心脏居然同时患有5种心疾,而且其中的3种十分罕见。上海市儿童医院创全国首例,以3小时手术患儿彻底解决了所有难题。江西宝宝小强(化名)昨天康复出院。
今年9月下旬出生的小强一生下来就是一个紫娃娃。据父母介绍,孩子出生时全身发紫,呼吸急促,比较急躁,容易哭闹,而且喂养困难。当地医生告诉他们说,小强患有严重的先天性心脏病,特别复杂,需要及时手术治疗,不然会危及孩子的生命。在20多天的时间里,父母抱着未满月的宝宝从农村跑到城里,从江西又跑到了外省。然而终因病情太复杂,多家医院都表示“无法手术”。上周二,在好心人的介绍下,他们赶到了上海市儿童医院胸心外科,请张儒舫主任诊治。
一系列全方位的检查后,张儒舫主任确诊小强患有主动脉弓断离、主肺动脉窗、右肺动脉起源升主动脉、房间隔缺损、动脉导管未闭等5种先天性心脏疾病。尤其令人担忧的是,其中的主动脉弓离断、主肺动脉窗和右肺动脉起源升主动脉,都是极为罕见的紫绀型复杂先心病,在我国发病率分别只有千分之一和万分之一。“如果患有三者当中的任何一种,都算得上是复杂先天性心脏病,而像小强这样‘集于一身’的,在国内未见有过报道。”张儒舫提出,这样的孩子一般很难长时间存活,既然确诊了,就应该考虑立即手术!
经过周密的手术计划,上周五上午,小强被推进了手术室,手术在深低温(低于25度)低流量体外循环下进行。张儒舫主任首先用患儿自身的心包膜修补了房间隔缺损,然后把右肺动脉从升主动脉上移植到肺动脉,再用孩子自身和人工的血管修补主肺动脉窗,最后结扎动脉导管,将主动脉吻合到主动脉弓上。整个过程一气呵成。
3天后,小强顺利地度过了术中、术后的诸多难关,出得监护室,重新回到了妈妈的怀抱。
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○主动脉弓断离:主动脉自左锁骨下离断,由此导致的一系列血管“错乱”连接,导致了本应为下肢、脊髓等器官提供动脉血的降主动脉内流的却是静脉血,供氧不足。
○主肺动脉窗:就是缺少了在主动脉和肺动脉之间的“墙壁”,使得血液走向不正常,并且由于主、肺动脉连在一起形成了一个腔,这个装满血液的“腔”就是一个不定时的体内炸弹。
○右侧肺动脉起源于升主动脉:是一种罕见的先天性心脏血管畸形,常有严重的症状。
(实习编辑:李杏)
副主任医师
安庆市立医院 心血管内科
主任医师
广西中医药大学第一附属医院 心血管内科二区
主任医师
深圳市人民医院 心血管内科
主任医师
中国医学科学院阜外医院 心血管内科
安徽医科大学第一附属医院(长江路) 心血管内科
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