白塞病100%会口腔溃疡？这些临床表现也千万要注意！

　　01.白塞病，其实也是一种凶险的疾病

　　2003年6月26日，在喀麦隆对阵哥伦比亚的比赛当中，第72分钟时，知名足球运动员维维安·福在中圈附近突然倒地，采取急救措施后最终还是不治身亡，年仅28岁。根据在场队医推测可能与“主动脉瘤破裂”有关。“主动脉瘤破裂”常常是血管炎导致的，而白塞病就是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

　　北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师刘田就分享了一则真实病例。无独有偶，这也是一位28岁的足球运动员，因“反复皮疹伴外阴溃疡6年，间断上腹痛2年余”入院，入院时谈笑风生，2小时后突发呼之不应，口唇苍白，双眼向上凝视，四肢厥冷，大汗，尿失禁，胃肠减压器引流出血性液体，量约100ml。经积极抢救无效，半小时后宣布临床死亡。根据CT和3D造影，此例患者也是白塞病导致的腹主动脉瘤破裂。

　　白塞病又称白塞综合征，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

　　该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。根据北京大学人民医院风湿免疫科李茹教授的调查，中国发病率0.01%，好发年龄为16-40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

　　白塞病是一个古老的疾病。公元前4世纪，希波克拉底就记录了一种小亚细亚地方病，该病的临床表现酷似白塞病，且也在“丝绸之路”地带。

　　早在中国汉朝，张仲景就在《伤寒杂病论》里指出一种“狐惑病”，特点是：“状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”，也类似白塞病表现。

　　白塞病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。

　　02.除了口腔溃疡，这些临床表现也要注意

　　口腔溃疡

　　几乎100％患者均有复发性（一年3次以上）、痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。

　　复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状，一般在确诊白塞病6-7年就可以出现。临床要注意与系统性红斑狼疮（SLE）、炎症性肠病（IBD）、维生素缺乏等疾病鉴别。

　　生殖器溃疡

　　约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，甚至可能至多出现一次。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。

　　临床要注意与性传播疾病，比如艾滋病等鉴别。

　　皮肤病变

　　白塞病皮损发生率高，可达80％-98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹（40岁以上发生者有提示意义）、痤疮样皮疹、血栓性浅静脉炎等。

　　同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

　　关节表现

　　半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

　　眼炎

　　约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。

　　消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10％-50％。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。

　　临床上应和IBD尤其是克罗恩病鉴别。

　　神经系统损害

　　又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％-50％，少数（5％）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

　　血管损害

　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10％-20％患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，随后临床出现相应表现。

　　北大人民医院的一项研究纳入141例白塞病患者，发现超过1/4的白塞病患者会出现大血管病变，其中男性发病率显著高于女性，可能与睾酮、催乳素等激素水平相关。

　　静脉系统受累较动脉系统多见。25％左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。

　　03.小结

　　白塞病一般呈慢性，缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。

　　想知道白塞病更多诊疗知识，请听下回分解~