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取消关注小儿结缔组织病具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)等风湿病的临床表现,但又不能单独诊断其中某种疾病,血清抗核蛋白(RNP)抗体明显增高为其特点。Sharp(1972)将其作为一种独立的疾病提出。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节、肺部损害和血清高滴度ANA增高及抗U1RNP抗体阳性。MCTD患病率稍高于多发性肌炎。该病以成人多见,平均发病年龄37岁,儿童发病较少。女性占80%。那么小儿结缔组织病该怎样预防?
1、加强锻炼:此病病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
2、早发现早治疗:(1)早期诊断:目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断,凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮,多发性肌炎,系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于MCTD的早期诊断。(2)早期治疗:由于本病有多系统,多器官损害的特点,临床表现,病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。①出现关节炎,皮疹,浆膜炎,肌炎,贫血,白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制,而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平,硫氮革酮可减轻症状及减少发作。⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。⑦中医辨证论治。
3、治疗坚持:坚持正规治疗避免和减少激素,免疫抑制剂,非甾体药的副作用。
4、日常生活:生活应有规律,劳逸适度症状显著时可适当休息。
主任医师
深圳市人民医院 风湿免疫科
主任医师
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 耳鼻喉科
副主任医师
西安市第五医院 风湿病科
主任医师
河北医科大附属唐山工人医院 风湿免疫科
主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科