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取消关注需鉴别诊断的有结节性多动脉炎,主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病,为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质,以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润,虽有肉芽肿性血管炎表现,但肉芽肿损害常不明显,血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。中线恶性网状细胞增多症,为鼻和面部破坏性病变,通常不累及肺脏,病理上以凝固性坏死为主,有多形性细胞浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿变。肺出血肾炎综合征(Goodpasturesyndrome),肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体,并可测得循环抗GBM抗体,可与韦格内肉芽肿鉴别。
(责任编辑:王杨)
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