成人Still病的治疗及预后

　　Still病是指发生于儿童的原因不明的全身型慢性关节炎，而成人Still病(adult onset still disease，AOSD)是指成人发生的Still病，是以鼻腔鼻窦癌1、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。过去曾称为变应性亚败血症、Wissler综合征、Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症等，1987年以后统一命名为成人Still病，并且认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例(儿童型成人Still病)。出现于儿童的Still病与成人Still病除发病年龄不同外，临床表现差异不大[1]，目前基本认为是同一种疾病。过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。

        治疗

　　(一) 急性期

　　约1/4患者对非甾体抗炎药(NSAID)反应良好，这些患者往往预后较好。选择性环氧合酶-2(COX-2)抑制剂出现前常用大剂量肠溶阿司匹林、吲哚美辛等。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。

　　下列情况需全身使用糖皮质激素：①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发;②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d，少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。

　　(二) 慢性期

　　主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺)有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环胞素等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素[7]。

　　病程及预后

　　多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。另外，儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良[5]。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性面神经炎 面瘫9性及败血症等。

（责任编辑：简丽妍 实习编辑：张曼）