结节性多动脉炎临床特征

　　结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。男女均可发病，以男性多见。

　　病因尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1)，人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。 由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。

　　1.皮肤型：皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不清，常留有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。

　　2.系统型：急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。

　　⑴肾脏病变：最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见，有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

　　⑵消化系统：受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

　　⑶心血管系统：也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产生心绞痛，严重者出现心肌梗死，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

　　⑷神经系统：中周围神经和中枢神经均可受累，以周围神经病变常见，出现分布区感觉异常，运动障碍等多发性单神经炎，多神经病等。累及中枢神经时，可有头晕，头痛，脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫，脊髓受累较少见。

　　⑸皮肤：皮损表现与皮肤型所见相似，部分患者伴雷诺现象。

　　⑹其他：肺脏血管很少受累，眼部症状约占10%。其他如生殖系统，尸检材料睾丸和副睾80%受累，但临床表现者仅20%左右。

（实习编辑：张曼）