硬皮病的临床症状及诊断标准

　　硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

　　主要症状

　　一、分类

　　1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

　　2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)

　　二、症状和体征

　　1.局限性硬皮病

　　(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)

　　(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

　　系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

　　诊断标准

　　局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

　　系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：

　　A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

　　B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;

　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

　　③双肺基底纤维化。

　　凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

　　CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

　　早期诊断

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

　　确定诊断

　　具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

　　可能诊断

　　具备5项中3项以上者。

　　需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。

（实习编辑：张曼）