系统性红斑狼疮的诊断标准

　　红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

　　诊断标准

　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一)，国内多中心试用此标准，特异性为96.4%，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)，二个标准分列于下。

　　标准1

　　1.面部蝶形红斑

　　2.盘状红斑狼疮

　　3.日光过敏

　　4.关节炎：不伴有畸形

　　5.胸膜炎、心包炎

　　6.癫痫或精神症状

　　7.口、鼻腔溃疡

　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型

　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性

　　10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)

　　11.抗核性贫血，白细胞减少(4000/mm3以下)，淋巴细胞减少(1500/mm3以下)，血小板减少(10万/mm3以下)

　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。

　　标准2

　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。

　　实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。

　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：

　　进一步的实验检查项目：

　　1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)

　　2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法)，冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)

　　3.狼疮带试验阳性

　　4.肾活检阳性

　　5.Sm抗体阳性

　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

　　注意事项

　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎;再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。

（实习编辑：张曼）