专家讲解“如何让硬皮病不再硬”

　　硬皮病是一种与感染，特別是与链球菌感染有关的自身免疫性疾病，其症狀主要表現为皮肤硬化与萎縮，同時广泛伴有內脏损害。那么如何让硬皮病不在硬呢?下面专家为你讲解：

　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

　　硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　系统性硬皮病是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象，称为雷诺氏现象.是硬皮病的前驱症状之一。

　　该病不但可以使皮肤发硬，而且还会累及内脏系统：消化系统食管硬化会出现吞咽困难，只能进食流质或半流质饮食;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难，一旦合并感染可危及生命;心脏和肾脏受累，会发展至心肾功能衰竭;其他内脏系统的结缔组织受到牵连，也会影响其相应的功能。

　　中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。

　　在发病早期，患者皮肤水肿，毒热壅盛，治疗以清热解毒、活血消肿为主，使患者肿胀的皮肤消除;第二期，患者皮肤变硬，难以用手捏起，治疗采用温阳散寒、活血化瘀的药物为主，软化皮肤，恢复皮肤弹性。第三期，皮肤萎缩变薄，甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变，治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展。

　　皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。

　　1、水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

　　2、硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

　　3、萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

　　运用中药疗法软化硬皮病，具有疗程短、不易复发、疗效巩固的特点，而且能逐渐减停激素，避免了长期应用激素带来的副作用，有效软化皮肤，改善肌无力、关节痉挛、疼痛和呼吸吞咽困难等症状。使已萎缩凹陷的皮肤可重新隆起，富有弹性，改善患者的容貌，恢复体力。

　　硬皮病患者日常自我调养

　　一、首先要有信心和毅力

　　硬皮病患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，做征服硬皮病，最终获得康复的强者。

　　二、必须坚持长期正确合理的治疗

　　硬皮病目前仍是医学上的难治病，迄今还没有哪一种药物和方法能短期轻而易举地将其治好。只有在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下，坚持长期治疗与正确合理用药，才能达到最好疗效乃至康复，切务走"欲速则不达"的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等"姐妹病"来说，中医药治疗硬皮病优势更为突出，因此，中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段硬皮病康复的最佳途径。

　　三、不可忽视日常自我调养

　　俗话说慢性病"三分治，七分养"，可见日常调养的重要性，硬皮病患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动;工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒;适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施;避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物;争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。

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（实习编辑：陈衍）