破解红斑狼疮的7大关键问题

　　什么是系统性红斑狼疮?

　　系统性红斑狼疮( SLE )是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 SLE 患者广泛分布于世界各地，地区差别较大。据估算，我国大约有一百万 SLE 患者，并呈逐年增加趋势。多发于生育年龄女性。

　　过去，由于对疾病认识不足， SLE 患者死亡率很高，因此人们产生了一种恐惧感，甚至把它和癌症相提并论。近 20 年来，由于临床免疫学的飞速发展， SLE 的早期诊断和治疗已经不再是难题。大多数患者只要得到医生的正确诊断和治疗，特别是坚持长期随诊的，病情多能控制住，生活得很好，很多人还组织了幸福的家庭，生儿育女，生活质量有了明显的提高。据统计，目前我国 SLE 患者的 10 年存活率达 84 %以上，已经处于国际先进水平。

　　什么是盘状红斑狼疮

　　盘状红斑狼疮的特点是皮肤持久性盘形红斑，境界清楚，表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑，损害中心逐渐出现萎缩、微凹、色素减退而周围色素沉着。局限性盘状狼疮主要发生在面部，特别是脸颊和鼻梁，可融合成蝶形，其次发生在口唇、耳廓、头皮等处，泛发性盘状狼疮还可发生在四肢、手足、躯干等处。

　　此外，还有一种紫红色水肿性的斑块样皮疹，不出现萎缩和鳞屑，一般在面部，可对称或成蝶形分布，称为水肿性狼疮。损害唇与口腔粘膜的盘状红斑呈灰白色或发红的斑片，可形成糜烂及浅表溃疡。

　　盘状红斑一般病程发展缓慢，愈后留下色素减退的萎缩性疤痕，发生在头皮的形成萎缩性脱发区。盘状红斑很少影响内脏，没有生命危险，但也有少数患者可转为系统性红斑狼疮。伴盘状红斑的系统性红斑狼疮往往病情较轻，肾脏受累少。

　　何谓狼疮细胞?

　　用检测狼疮细胞来诊断红斑狼疮已沿用了许多年，过去认为是特异性的诊断，随着对红斑狼疮的认识，现在已有新的观点。它并非高度特异，可出现在红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬皮病等多种风湿病中，但在红斑狼疮中的阳性率可高达 40 %一 70 %。

　　那么狼疮细胞是怎么形成的呢 ? 由于种种原因，机体产生了抗细胞核蛋白的抗体，它和核蛋白结合后形成一种复合物，可被人体内的多核白细胞吞噬，这种吞噬了复合物的白细胞就称为狼疮细胞。我们可以在外周血和骨髓中找到，一般要检查多次才能在一些活动性红斑狼疮病人血中找到。

　　目前这一检查方法很少应用，已逐渐被抗核抗体检测等临床上敏感的试验来代替。

　　狼疮带试验是怎么回事?

　　我们在红斑狼疮病人的皮损和 ( 或 ) 非皮损区之间取一块皮肤，用直接免疫荧光方法，在荧光显微镜下可以看到在皮肤的表皮层和真皮层之间，有一条串珠状条带，这是免疫球蛋白、补体等在皮下的沉积，这时我们就称狼疮带试验阳性。有人报道，在活动性红斑狼疮病人中，狼疮带试验可有 50 %一 90 %的阳性，对红斑狼疮的诊断有很大帮助。

　　该试验在暴露的皮肤处阳性率高，如双手背、面部、颈部等，因为取了皮肤后会留下一个小的瘢痕，影响美观，所以我们一般不取面部和颈部，而取手背上带表部位的皮肤，一般取直径 4 毫米的圆形皮肤即可。

　　面部有蝶形红斑就一定是系统性红斑狼疮吗?

　　面部有蝶形红斑不一定就是系统性红斑狼疮，因为除系统性红斑狼疮之外，另有一些疾病也可以出现面部蝶形红斑，如皮肌炎、红斑性痤疮、酒渣鼻、脂溢性皮炎、面部螨虫病等疾病均可出现面部蝶形红斑。但是，这些皮肤红斑都有各自的特点：皮肌炎患者面部有特征性的水肿性紫红色斑，以眼睑受累为其特征，另外面颊之上，前额及头顶皮肤也可受累;红斑性痤疮有丘疹或脓疮样皮损;脂溢性皮炎皮肤也可有红黄色油腻的鳞屑附着，以眉间及鼻侧多见。

　　红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别?

　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为1：7~10，育龄妇女占病人的大多数。20~40岁的发病率占病人总数的47%左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。

　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的4倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4~18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。

　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告5年及10年生存率已达到90-95%，处于世界先进水平。

　　为什么红斑狼疮患者怕晒太阳?

　　在红斑狼疮患者中有40%的人对阳光过敏，不能晒太阳。因为被强烈阳光暴晒后，患者的面部或手及其他暴露部位可出现红斑，而原有红斑皮损的患者暴晒后则使皮损加重，严重者会引起疾病的复发。

　　为什么红斑狼疮患者会对阳光过敏呢?这是因为在阳光里含有一种波长为290~320纳米的紫外线的缘故。一种理论认为：在正常情况下，人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，被紫外线照射后使正常的DNA变性而形成一种抗原性较强的胸腺嘧啶二聚体，并且使皮肤的角质细胞产生的介素引起皮肤的自身免疫反应，而出现高出或不高出皮肤表面的红斑，这就引起了疾病的活动。

　　还有一种理论认为：紫外线先使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与细胞核发生作用而产生皮肤损害。寒冷、强烈阳光照射也可诱发或加重本病，有些局限性盘状红斑狼疮暴晒后可演变为系统性红斑狼疮。

　　红斑狼疮患者，应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光中的紫外线照射皮肤，加重病情或使疾病复发。

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（实习编辑：陈衍）