成人still病的治疗原则

　　斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。

　　治疗

　　一.非甾体类抗炎药

　　非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。

　　二、糖皮质激素

　　糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5 mg5 mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。

　　三、免疫抑制剂及慢作用药物

　　为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。

　　四、其他方法

　　对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天，必要时4周重复。也可联合中医中药治疗。

　　急性期

　　约1/4患者对非甾体抗炎药(NSAID)反应良好，这些患者往往预后较好。选择性环氧合酶-2(COX-2)抑制剂出现前常用大剂量肠溶阿司匹林、吲哚美辛等。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。

　　下列情况需全身使用糖皮质激素：①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发;②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d，少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。

　　慢性期

　　主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺)有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环胞素等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素。

　　预后

　　多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。另外，儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良[5]。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性淀粉样变性及败血症等。

（实习编辑：陈衍）