浅讲系统性硬皮病的内脏损害

　　硬皮病在临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，各年龄均可发病，并会累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。硬皮病的损害不仅仅是皮肤，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

　　1、肌肉：在硬皮病的损害并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

　　2、骨和关节：表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形的硬皮病的损害。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

　　3、内脏：(1)消化系统;(2)心血管系统;(3)呼吸系统;(4)泌尿系统;(5)神经精神系统。

　　4、其他：雷诺氏现象、钙质沉积、不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

　　总而言之，当身体不舒服要及时去正规医院进行检查，以免延误病情。

　　初期发现系统性硬皮病若不治疗，久之会出现组织器官纤维化、硬化，失去功能。导致身体出现损害，包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。下面专家为您介绍几种常见的系统性硬皮病的内脏损害。

　　1、消化道受累：约见于90%的系统性硬化症病人，是内脏受累最多发的系统。食管检查75%以上食管运动减弱。组织学改变为固有层和粘膜下胶原沉积，肌层萎缩或纤维化。临床表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。胃肠受累较少。

　　2、肺脏受累：仅次于消化道，以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变，临床上半数有呼吸道炎症症状或劳力性呼吸困难。胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定，肺容量及弥散功能均可降低。

　　3、心脏受累：常出现于系统性硬化症晚期，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重者导致心力衰竭，是系统性硬化症死亡的重要原因之一。

　　4、肾脏受累：约见于17%系统性硬化症病人，一般为轻微蛋白尿或镜下血尿，肾功能正常。但病变累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流显着减少。大量肾素分泌出现恶性高血压，进行性肾功能衰竭，即“硬皮病肾危象”，是硬皮病又一重要死亡原因。

　　总之，当身体一旦检查出系统性硬皮病，一定要尽快就医，以免耽误时间医治，造成不可挽回的地步。

（实习编辑：郭婷婷）