系统性红斑狼疮症状千变万化

　　由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。

　　符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。

　　50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮，其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮，(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)，又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮，可分为面(颧)部红斑，面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ，局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

　　多种多样，变化多端，尤其在疾病早期，症状不多，且不典型，常仅表现一个或两个器官的症状，往往会导致误诊，一般起病缓慢，隐袭发展，盘状和系统型为病谱的两端极型，可以互相演变。

　　(一)盘状红斑狼疮(DLE) 男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳、头皮等部位，绿豆至黄豆大，上覆粘丰性鳞屑，以后逐渐向外围扩大，呈圆形或不规则形，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害，主要在唇，其次为颊、舌、腭部，呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性，陈旧损害中央萎缩，有时伴着色斑点，较四周低洼。头皮上的萎缩常更显着，失去头发，称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

　　(二)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1：2.5。以30余岁发病为多，损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背，腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现，一种向周围扩大，呈环状，弧状，邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起，内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中央消退，留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环，环中央消退后又起新环，这类称环形红斑型。另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样，这类称红斑、丘疹鳞屑型，未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑，大部份患者呈现一种类型，但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退，不遗留疤痕，以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻，心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

　　(三)深部红斑狼疮(LEP) 又称狼疮性脂膜炎，属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13，发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织，可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，一侧发生或两侧分布，数目不定，大小不等，小者如蚕豆，大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色，质坚实，无移动性，少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛，可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢，有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大，或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷，或坏死而后成萎缩性瘢痕，有的萎缩边缘呈堤状隆起，或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE，又可见于DLE，亦可以结节形式独立存在而无典型LE皮损，可先或后于LE损害发出或之间时出现。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定，可赂DLE或SLE病变，亦可初为DLE或SLE者，以后发展成LEP。