解读良性粘膜类天疱疮

　　良性粘膜类天疱疮是Lever在1953年提出的，它代替了以前的眼天疱疮、结膜天疱疮、疤痕性类天疱疮及粘膜实质性皱缩等不恰当的命名。本病罕见。

　　下面有两个病案供大家参考。

　　例一

　　查某，女，61岁.农民，于2001年3月就造。

　　主诉：两限制痛、发干及视物不清3年。

　　现病史：1999年春突然感到咀嚼不侵，吞咽不适，但无明显疼痛。便当地县医院发现口腔、咽部粘膜充血，溃烂和水疤。涂2%龙胆紫溶液及注射抗生素，病情缓解，约半个月后两眼又先后发红， 良强光，刺浦明显，右重左重。点用氯霉素眼药水无效，时轻时重，终至两限睁尽开.行走困难。自述发病前二年曾有眼险、听道附近及鼻唇部皮肤反复出水疤，均不治白愈。

　　体检： 口腔领部粘膜隐约可见亩格样浅在疤痕。舞唇郎及两外耳道入口处有平滑萎缩性疤痕。

　　眼部检查：视力：右眼手动，左眼指数/l米。脸缘粘连以外眦部明显，睑裂缩小，上下睑内翻倒睫，轻度充血。角膜浅层斑点状混浊，上皮角化、干燥、周围血管伸入。右眼较明显。睑球近全粘连，眼球不能活动，类似”塑料眼”。当时限于条件来作其它检查。

　　治疗：经内翻矫正，点用2%甲基纤维素溶液.四环素可的松眼药膏。随访6年无变化。

　　例二

　　吴某，男，20岁。一年半前突然高热，口腔，咽部，两眼结膜同时出现小水疤及溃疡，伴有粘性分泌物。20天后虽体温复常，口、咽病灶痊愈，但两眼良光，刺痛仍明显。2007年3月N日入院。两眼视力各为0.1，结膜结疤，下弯窿部消失，眼球条带粘连。角膜浅层弥漫性混浊，间有荧光素着色。新生血管伸入角膜四周，混合充血(十)。schi r xnef氏试验， 5分钟后结果(0)，颊部粘膜可见窗格样疤痕。既往无过敏史，家族中亦无同类疾患。

　　体检： 血、尿常规及肝功能检查均在正常范围。康氏反应(一)。血糖71mg%。结膜刮片末见霉菌丝。结膜病检报告：少量粘膜上皮，上皮下胶原纤维增厚，有少数细胞浸润及个别嗜酸性白细胞。

　　治疗：经环磷酞胺每次200毫克，溶于10毫升生理盐水中静注，隔日一次，总量4克， 2%甲基纤维素.氯霉素加强的松龙溶液滴眼及丙种球蛋白球结膜下注射，每次50毫克，隔日一次，共4次， 9天后两眼视力增至0.2，但角膜干燥及疤痕皱缩无改善。