别言放弃 绝大部分先天性巨结肠可手术治疗

　　先天性巨结肠的分型 绝大部分可治愈

　　1.普通型巨结肠：只有直肠和乙状结肠发生病变，该类型患儿最为常见，占总体比例的75%;

　　2.短段型巨结肠：病变局限于直肠末段3-4厘米，患儿总体比例只有8%;

　　3.长段型巨结肠：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠，该类型患儿占总体比例的14%;

　　以上三种类型都可以通过手术治疗，达到治愈目的，且预后良好，一般不会影响生长发育。

　　4.特殊型巨结肠：病变累及整个结肠和回肠末端，患儿比例不到2%;该类型患儿治疗预后不理想，需要特别谨慎对待。

　　手术治疗——根治先天性巨结肠的唯一选择

　　先天性巨结肠如果病情轻微，可以考虑在短期进行灌肠等保守治疗，但是要根治先天型巨结肠，手术治疗是唯一的方法，根据病情的不同，手术可以选择一次手术或者分期手术进行。

　　1.一次手术：

　　目前采用的是微创新手术方式，不用开腹，只需要经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠，然后与病变直肠一同切除，最后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。手术可一次完成，创伤小、出血少、患儿恢复快，术后看不到手术疤痕。这种手术方法适合普通型巨结肠和短段型巨结肠患儿。

　　2.分期手术：

　　如果患儿合并严重小肠结肠炎，或者长段型巨结肠，则需要先行结肠造瘘，所以手术要分两步做。第一，先行通过手术切除病变结肠并将正常肠管拖出固定在腹壁造一瘘口，使大便由腹壁瘘口排出，第二，待患儿3个月后再行巨结肠根治术还纳造瘘口。该手术方式分期多，患儿花费大，需要开腹。

　　术前准备：回流性洗肠

　　除了为患儿选择治疗方法之外，术前准备也不容忽视，一般来说，术前准备需要提前7~14天。其步骤包括：

　　1、洗肠：等渗盐水洗肠，可采取虹吸法;

　　2、括肛、通便;

　　3、必要时应用缓泻药。

　　手术后并发症

　　近年来巨结肠病人的存活率明显提高，总的来说病人的存活率超过90%，但仍有很多患儿因伴发唐氏综合症死亡。比如，在手术前出现小肠结肠炎的患儿很有可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，因此长期随访和预后很重要。

　　近期并发症：

　　1.吻合口感染、泄漏：多发于术后5-7天，患儿禁食补液和TPN(由水、糖类、氨基酸、脂肪、维生素、电解质及微量元素等组成)，无效时可进行横结肠造瘘手术;

　　2.尿潴留：症状持续时间不会很长，可给患儿进行局部热敷、针灸和艾蒿灸;

　　3.小肠结肠炎。

　　中远期并发症：

　　1.吻合口狭窄，便秘复发：一般术后两周需要开始括肛，医生也要定期随访;

　　2.肛门内括约肌损伤，污便、失禁：患儿可以进行排便训练，做生物反馈;

　　3.远期生活质量：心理咨询。

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（责任编辑：陈默）