非癫痫性肌阵挛

　　肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动。肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性，对称或不对称，反复节律性或孤立性出现，自发或诱发出现。肌阵挛仅为一种临床症状，有生理性的，也有病理性的。对肌阵挛有多种分类方法，不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗。

　　癫痫性和非癫痫性肌阵挛

　　癫痫性肌阵挛

　　癫痫性肌阵挛性脑病

　　进行性肌阵挛性癫痫

　　癫痫性负性肌阵挛

　　病毒性脑炎(包括慢病毒感染)

　　代谢性(包括内分泌性)脑病

　　中毒性(包括药物副作用)脑病

　　缺氧性脑病

　　其他脑损伤

　　非癫痫性肌阵挛

　　肌张力不全性肌阵挛或其他不自主运动的片断

　　原发性肌阵挛

　　过度惊跳

　　睡眠肌阵挛及睡眠周期性运动

　　节段性肌阵挛

　　腭肌阵挛

　　扑翼样震颤

　　肌阵挛的起源及性质

　　皮层起源

　　皮层下起源

　　脊髓起源

　　皮层反射性肌阵挛(癫痫性)

　　网状反射性肌阵挛(癫痫性或非癫痫性)

　　节段性肌阵挛或腭肌阵挛(非癫痫性)

　　对肌阵挛症状首先应确定其为癫痫性或非癫痫性肌阵挛。除详细了解病史，全面的体格检查及对临床症状的仔细观察外，电生理检查对确定肌阵挛的性质非常重要。最好进行EEG和表面肌电图(EMG)的同步记录。

　　非癫痫性肌阵挛中的很多种类已在前面介绍。此外以下非癫痫性肌阵挛在临床也可见到：

　　1.肌张力不全性肌阵挛和其他不自主运动性疾病的片断 在肌张力不全或舞蹈症的病人，可有快速的肌阵挛抽动及缓慢的不自主运动。锥体外系病变如Wilson氏病、神经元轴突变性、Hallervorden-Spatz病、进行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌阵挛的症状。诊断主要基于全面的临床评价。有报道丙戊酸可改善Huntington's病的肌阵挛，其机制可能涉及GABA系统。肌张力不全的肌阵挛可通过局部注射肉毒碱治疗。

　　2.原发性肌阵挛(essential myoclonus) 常染色体显性遗传，病例为家族性或散发性。10～20岁以内起病，肌阵挛为唯一的神经系统异常。肌阵挛可为全身性或局部性，抽动幅度多变，有些很轻微，一般在休息时出现，无反射性肌阵挛，但可能对酒精敏感。肌阵挛为良性经过，不影响正常生活。病人或其家族成员可伴有原发性震颤。

　　3.清醒时的局部肌阵挛(10calized myoclonus during wakefulness) 为少见的生理现象，常发生在肌肉疲劳后。处于某种姿势且无支撑的肌群出现连续的肌阵挛性抽搐，持续数秒钟至数分钟，变换姿势后可消失。EEG正常。有研究提示肌阵挛起源于脊髓。

　　4.节段性肌阵挛(segmental myoclonus) 由脊髓或脑干的节段性病变引起，如感染、变性、肿瘤或脱髓鞘病，偶可继发于腰麻后。临床表现为持续的节律性肌阵挛收缩，频率在0.5～3Hz不等，累及一侧或双侧下肢，或波及邻近的躯干部位，常自发出现，睡眠中亦不消失，但一般不影响睡眠。另一种脊髓性肌阵挛为非节律性的躯干肌阵挛抽动，引起颈部、躯干、膝、肘的对称性屈曲，可自发出现或因刺激诱发。

　　5.腭肌阵挛(palatal myoclonus) 又称腭震颤，分原发性和症状性。原发性腭肌阵挛表现为一侧耳内反复的咔嗒声，也可归于特发性的节段性肌阵挛。症状性腭肌阵挛常伴有小脑病变。

　　6.扑翼样震颤(asterixis) 又称负性肌阵挛(negative myoclonus)，为反复出现的局部肌张力的短暂丧失，上肢更明显，如令病人双上肢向前平举，则可见因局部失张力而致一侧或双侧手臂频频下垂，如粗大的震颤。起源于皮层的负性肌阵挛为癫痫性，多为一侧性，肌阵挛症状与EEG的棘慢波有严格的锁时关系，常伴有其他类型的癫痫发作，特别是与负性肌阵挛部位一致的部分运动性发作。非癫痫性的扑翼样震颤由皮层下损伤引起，常为代谢性或中毒性脑病的表现。

（实习编辑：王俏茹）