渐冻人药物

　　渐冻人症又叫肌萎缩侧索硬化症，被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一。而现如今患有渐冻人症的患者越来越多，因此大家对于渐冻人症的治疗问题也是非常重视。而目前针对渐冻人症治疗有效的是药物控制，下面我们就通过文章内容一起了解一下渐冻人药物控制是哪种？

　　肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化是绝症之一，因此被人们所高度重视。

　　肌萎缩侧索硬化(ALS)主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。

　　如果一旦不幸患上这种疾病，患者生活逐渐不能自理，呼吸困难，导致睡眠障碍，严重影响生活质量。早期患者表现并不明显，发病隐匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注，请专门医师判别是否为ALS。

　　渐冻人药物控制是哪种？

　　现如今针对渐冻人症并没有可以完全治好的方法，但是美国FDA和欧洲EMA通过的有效的处方药物为利鲁唑可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改善生存质量。

　　作用机制

　　肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或运动神经元疾病是一种渐进的致命性神经变性疾病。该病有两种发病形式，肢体发病或延髓发病，两者均表现为上、下运动神经元丧失，导致渐进性和不可逆的肌肉消瘦和无力。尽管该病的发病机理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。

　　鲁南制药集团生产的利鲁唑片就是这类抗谷氨酸药物，利鲁唑片神经保护作用机理复杂，涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导过程。

　　在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改善其可动性。

　　利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长患者存活期和/或推迟气管切开的时间。

　　虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

　　渐冻人除了需要及时用药治疗以外，日常生活中的护理工作同样不能少，这对病情的控制有很大帮助。

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