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什么是糖原累积病Ⅶ型?

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2021-11-26 13:11:2939健康网

糖原累积症表现为低血糖,肝脏肿大,生长落后和出血倾向。血液生化指标上可表现为高脂血症,高尿酸血症,高乳酸血症,其长期并发症可有痛风、有转移倾向的肝脏腺瘤,血小板功能障碍,肾功能不全,骨质疏松等。患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。什么是糖原累积病Ⅶ型?下面我给大家说说。

生长发育迟缓,反复发作的低血糖会影响患者的智力发育以及身体发育,表现为智能低下,患者肥胖体、个子矮小、皮肤暗淡,颜色多为淡黄色,肌肉发育差,较常见下肢无力的症状。

酮症酸中毒,是小儿死亡的主要原因。多数病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力,随后出现食欲减退、恶心、呕吐,常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快,随着病情进一步发展,出现严重失水,尿量减少等症状

出生即可发病,成年之后,轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的最为常见。低血糖,多于1岁以内出现,随着年龄增长,会出现明显低血糖症状,例如软弱呕吐、无力、出汗、惊厥和昏迷,

在新生儿和婴幼儿下频发低血糖抽搐和神智不清,喂食或注射葡萄糖后即可恢复;在出现低血糖的同时有呼吸深快的酸中毒症状,是糖原累积病的表现。

吴光秀副主任医师内分泌科 重庆市涪陵中心医院  三级甲等
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