主肺动脉间隔缺损的新生儿会怎样？

主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。主肺动脉间隔缺损的新生儿会怎样？跟大家说说

类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，

少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。

可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。

对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进右心衰竭，加速病情恶化。