主-肺动脉隔缺损有什么表现？

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。给大家分享下我的经验。

临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度，由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸，气急，乏力，易患呼吸系感染和发育不良等症状，

一般较动脉导管未闭更为突出，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀），抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。

体检时，在胸骨左缘第3，4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音，杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅，同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音），分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音，因脉压增宽，出现水冲脉，股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。

本病是先天性大血管畸形，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激物。许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀，本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。