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取消关注小儿醛固酮过多可有原发性与继发性两种。继发性是继发于肾素-血管紧张素增多症。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留、血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。本病可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起。儿童以增生为多见,常为双侧性。肿瘤多为腺瘤,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症。
癌肿一般>3cm,故定位诊断多为阳性,但其尚可分泌其他激素,故临床表现多严重而复杂,生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显,易发生早期转移;腺瘤大多为单发,直径一般2cm,故一般定位检查常为阴性,多具有典型的临床和实验室表现。
生化紊乱较APA及PAH为轻,肾素及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA可能是低肾素型原发性高血压的变异型,因为手术治疗不能使IHA治愈,即使双侧肾上腺全切除也不能消除其高血压,而仍需继续使用降压药物控制。也有人认为IHA的发生可能是肾上腺皮质在功能与形态上对正常或低浓度的AT-Ⅱ呈超常反应,而导致皮质增生及分泌过量醛固酮。
病程中最早出现的症状为高血压。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压,治疗中服用利尿药而诱发低血钾性肌麻痹;或用低盐饮食而使低血钾得到改善,经久不出现症状。高血压多为中等度,血压长期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小动脉痉挛,偶有小量出血,而高血压视网膜病者极少见。此点可能与肾素-血管紧张素被抑制有关。
对于这种疾病,应该早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
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