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小儿赖氏综合征怎样治疗?

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2021-11-23 22:22:4739健康网

赖氏综合征,我们虽然认识不深,但是只要我们知道它的治疗方法就够了。对于该疾病,其治疗方法有很多,所以需要针对性的治疗,根据病因治疗,到达治愈的效果。小儿赖氏综合征怎样治疗现在就跟大家说说。

加强支持疗法如静脉输注高渗葡萄糖液(多用15%),将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290~310mOsm/L。

纠正新陈代谢异常给予高渗糖不仅可以纠正低血糖,并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治疗(经胃管给100mg),在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常,同时还可降低血氨。低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。

控制颅内压脑水肿是重要问题,可导致颅内压增高,而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。此时应用颅内压监测器监测颅内压之变化。降低颅内压的措施有用甘露醇、山梨醇静点,或加呋塞米快速利尿,应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。如有惊厥发生,安宫牛黄注射液和巴比妥盐均可选用,巴比妥盐除镇惊外,对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论,还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值,曾有人用肾上腺皮质激素,但对降低颅压效果不著,且易诱发急性胰腺炎和消化道出血,应慎重。

在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,给予低蛋白饮食,给予富含维生素和微量元素、低盐低动物脂肪低糖、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,避免吃辛辣刺激性的食物,避免过多的摄入肥甘厚腻食物,避免喝浓茶。避免熬夜,注意多休息,避免受凉,预防感冒的情况。

石计朋副主任医师儿科 新乡医学院第一附属医院  三级甲等
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