免疫脑炎的症状

自身免疫性脑炎是近期研究得如火如荼的一系列疾病，均由针对中枢神经系统的自身免疫性因素引起。患者的病情尽管可以很严重，并且可能遗留有长期的神经功能缺陷，但经过积极治疗，也可以带来显著的改善。本文将对自身免疫性脑炎的要点做一概述，旨在增加大家对该疾病的认识。

如何对这些综合征进行分类，目前依然争议不断。根据受累的脑区域、所涉及的抗体或发现者的名称，可以对自身免疫性脑炎进行不同的分类。针对细胞内(核内或胞浆内)抗原的抗体，这些抗体引起的症状更可能类似于副肿瘤性，并且对免疫治疗的反应较差;

此类综合征的患者常常表现为自主神经功能障碍和周围神经兴奋过度，也会出现失眠、混乱、幻觉和记忆丧失等症状。目前认为VGKC复合物相关抗体与多种神经科疾病相关，包括慢性特发性疼痛、癫痫、运动障碍等，这些抗体在健康人中罕见。VGKC复合物相关抗体识别通道复合物的其他成分，最值得注意的是LGI1和CASPR2。其中，LGI1抗体通常与边缘性脑炎相关，面臂肌张力障碍发作是其特征性临床表现。

此种脑炎的高发人群为20至30岁女性，常与卵巢畸胎瘤相关，约一半患者患有卵巢畸胎瘤。也有可能发生于其他年轻人群或男性群体中，不过这种情况下通常不与肿瘤相关。抗NMDA受体脑炎的典型初始症状包括精神症状、意识错乱、癫痫发作和记忆丧失。1至2周后，患者可出现新的症状，包括意识水平降低、运动障碍、自主神经功能障碍和通气不足。

由于自身免疫性脑炎比较罕见，目前还没有关于治疗的随机试验，不同的综合征和不同抗体相关脑炎对治疗的反应也不同。目前治疗的主要依据是病例报告和专家共识，其中推荐的一线治疗方案为静脉注射免疫球蛋白、高剂量皮质类固醇激素、血浆置换，或上述的组合。在一线治疗效果不佳的情况下，可以考虑一些影响B细胞群的药物，如利妥昔单抗、环磷酰胺和霉酚酸酯。