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取消关注肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。给大家分享下我的经验。
起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。
婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。
无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。
具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。注意预防反复发生的感染。因原因不明,尤其是先天性PAP,无特效预防方法。