​孩子清明上坟中了邪？不，原来是这样一种病！

前段时间的清明假期，9岁的小欢随爸爸妈妈回了一趟老家，给去世的爷爷上坟。回到市里之后，小欢便马不停蹄地去上辅导班。

结果没想到，辅导班还没到下课的时间，妈妈便接到老师焦急的电话，让家长马上到辅导班来接小欢。

心急火燎的妈妈来到辅导班后，看到上午还文静懂事的小欢像换了一个人，根本不听老师的指令，在教室里来回走动。

无奈之下，妈妈只好把小欢带回了家，以为孩子只是太累了，不想补课而已。谁知，一天之后小欢出现了间断性的胡言乱语、答非所问、烦躁不安。

家里的老人都说小欢是回老家上坟“中了邪”，爸爸妈妈也以为是“中了邪”，但看着孩子胡言乱语、答非所问、烦躁不安的症状越来越重，便焦急地带着孩子到医院来看病。

当我们看到小欢的时候，这个9岁的微微发胖的小姑娘根本无法与人正常交流，口中念念有词却不知道在说些什么，烦躁不安难以安抚。

看到这种症状，我们初步判断小欢患的是一种特殊的脑炎，可不是什么“中了邪”。

我们马上给小欢进行了相关检查：包括血常规生化、脑脊液、头颅MRI、脑电图、胸片、肝胆胰脾及双侧卵巢、子宫的超声等。（其他专业的朋友一定会窃窃私语——为什么做卵巢和子宫的超声？请看后文。）

首先出来的结果是脑脊液：看起来——是的，就是“看起来”——似乎是一个病毒性脑炎的脑脊液结果，但小欢的临床表现绝对不是一个单纯的病毒性脑炎所能解释的，因为病毒性脑炎的确诊需要在脑脊液或脑组织中检测到病毒，这在现实中非常难做到，所以临床上病毒性脑炎是一个排除性诊断，也就是说需要排除其他类型的脑炎。

第二个出来的结果是脑电图：脑电图提示背景节律变慢。脑电图是反应大脑皮层功能的一项检查，只能告诉我们小欢的大脑皮层功能出现了一些问题，不能定性，也就是不能确定病因。

随后出来的头颅MRI和胸片未见异常，但卵巢超声的结果却给我们带来了突破性的方向——提示卵巢畸胎瘤。

随后，更振奋人心的化验结果回来了，小欢脑脊液的免疫学检查也出来了结果，抗NMDAR抗体滴度明显升高。

截至目前为止，小欢的诊断已经明确了——是一种被称之为“抗NMDAR脑炎”的疾病，这是一种自身免疫性脑炎。

那什么是自身免疫性脑炎呢？

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。一部分自身免疫性脑炎可以合并相关肿瘤，称为副肿瘤性自身免疫性脑炎；而副肿瘤性自身免疫性脑炎中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。

而抗NMDAR脑炎（N-methyl-D-aspartate-receptor，NMDAR）是自身免疫性脑炎的最主要类型；除此之外，自身免疫性脑炎还包括边缘叶脑炎、其他的自身免疫性脑炎综合征。

自身免疫性脑炎都有哪些症状呢？

自身免疫性脑炎常见发热、头痛等前驱症状。而抗NMDAR 脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等中枢神经系统病毒感染之后。

症状：这种脑炎的主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。

自身免疫性脑炎还可见其他症状：比如睡眠障碍：包括失眠、难以入睡、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱等等。比如局部脑神经受损的症状：包括看东西重影、走路不稳和肢体瘫痪等。

自身免疫性脑炎如何来诊断呢？我们再回过头来看看小欢的诊断过程。

自身免疫性脑炎的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择自身免疫性脑炎相关的抗体检测予以诊断。

临床表现：小欢就是出现了精神行为异常、运动障碍、不自主动作等自身免疫性脑炎的临床表现。

脑脊液检查：入院后医生马上对其进行了脑脊液检查并化验了自身免疫性脑炎的相关抗体，而相关抗体回报支持临床医生的判断。

影像学检查：更为重要的是，在接下来的检查中医生发现小欢的卵巢长有一个畸胎瘤，而这个畸胎瘤是引起小欢患自身免疫性脑炎的罪魁祸首。

到此为止，小欢的诊断已经一目了然；这绝不是中了邪，而是一种特殊类型的脑炎。

当然，自身免疫性脑炎有其自身诊断的流程和规范，大家有兴趣可以参考一下《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，这里面有更详尽规范的诊疗方案。

自身免疫性脑炎的治疗都有哪些呢？

因为这是一种自身免疫性的疾病，所以，自身免疫性脑炎的治疗包括：

1.免疫治疗：包括糖皮质激素、静脉丙种球蛋白及其他免疫制剂；

2.控制癫痫发作：自身免疫性脑炎引起的癫痫发作往往难以控制，可选用广谱的抗癫痫药物，如果出现癫痫持续状态按照癫痫持续状态的处理原则进行治疗；

3.精神症状：可以选用精神科药物奥氮平，也可选用镇静药物；

4.其他：如果合并肿瘤，应由相关专科进行手术、放化疗等综合抗肿瘤治疗，抗肿瘤治疗期间需要维持对免疫性脑炎的免疫治疗。

我们的小欢在发现肿瘤之后，也尽快联系了相关手术科室，进行了手术治疗。

说了这么多，大家一定很疑惑，小欢为什么就得了这种奇怪的疾病呢，和她去上坟有没有关系？自身免疫性脑炎有什么病因和诱因吗？

▎肿瘤

上文已经说过，自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的脑炎，一部分自身免疫性脑炎可以合并相关肿瘤，所以，肿瘤是自身免疫性脑炎的一大病因。

▎感染

除此之外，感染，尤其是病毒感染，比如单纯疱疹病毒感染、EB病毒感染等；当然了，其他病原比如链球菌的感染或许也是一种原因，这些都在研究之中。

▎遗传因素

遗传因素也是重要的病因，再次强调一下，遗传因素与所有的疾病均有关，遗传因素并不是遗传病。

值得注意的是，肿瘤及感染因素仅仅可能与部分自身免疫性脑炎的病因有关，还有很多未知的病因正在研究之中。这种疾病自2005年才被认识到，十五年前医学专家在四例合并神经系统症状的女性卵巢畸胎瘤患者的脑脊液中首次发现了一种新型的抗体；2007年，医学专家在类似畸胎瘤的患者中证实了此抗体是抗NMDAR抗体，并首次提出了抗NMDAR脑炎的概念。

而至于小欢为什么会得这种奇怪的疾病，是和她的卵巢畸胎瘤有关，至于上坟，或许是劳累后诱发，是一种巧合而已。

我们如何预防这种疾病呢？

我们要注意防治感染，尤其是病毒感染，如果病毒感染出现了精神不好、意识障碍的症状，一定要及早到正规的医疗机构看病。

平时要劳逸结合，避免劳累和情绪波动等。因为劳累、情绪波动都会使我们的免疫应答产生异常。

当然了，这些也是避免其他疾病的“秘籍”。

自身免疫性脑炎的预后怎么样呢？

自身免疫性脑炎总体预后还是良好的，但总体预后的良好并不是代表每个孩子都会在治疗后保持良好的智力、运动及学习能力。

这种疾病是一种治疗时间长、周期缓慢的疾病。部分患者会遗留智力运动障碍、癫痫发作等后遗症，总体治疗时间可能是几个月，也可能是几年。重症自身免疫性脑炎的患者病死率约在3%-10%之间，有部分患者会复发，或者症状加重。

所以，我们临床的大夫一定要重视，我们的家长朋友也一定要知道还有这么一种疾病，这样，我的科普就不白做了。

医生的职责不仅仅是治疗疾病，因为一个医生再能干，他能直接服务的病人也是有限度的。而只有广大民众的医学知识提升起来，才能预防疾病的发生，或者在疾病的诊疗过程中少走弯路，减少疾病造成的伤害。

在人类与疾病的斗争中，无所不能的人类似乎占据着上风。但在历史的长河中，人类是渺小的，而疾病却是难以想象的强大，如果我们回过头去探寻历史的脚步，我们应该更认可这么一种观点：医学或是医生只是在人类由生到死的过程中，让时间变得慢一点的存在罢了。

参考文献：

[1]《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》蒲传强、崔丽英、贾建平等

[2]《自身免疫性脑炎相关病因与致病机制》 马建南 蒋莉