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系统性红斑狼疮无法根治?

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2008-11-11 07:07:0039健康网社区

  系统型红斑狼疮急性型起病急骤,出现高热、乏力、肌痛等全身症状,颜面红斑显著(有些可无皮疹)、伴有严重中毒症状,同时多种脏器受累,迅速发展,出现功能衰竭、预后差,目前临床已较少见;亚急性型起病缓慢,早期表现多为非特异性症状,可有发热、中等度全身症状,多种脏器受损,实验室检查异常,病程反复迁延,时轻时重,慢性型指盘状损害,起病隐袭,病变主要局限于皮肤而累及内脏少,病程进展缓慢,预后良好。

  另SLE目前尚无法根治,然随着诊治水平的提高,中层得的预后已有了很大的改善。Kellum和Haserick(1964)报告299例,SLE患者的1年、5年和10年生存率分别为89%、69%和54%,病死率为38.8%。Estes和Christian(1971)报导150例,随访年,5年存活率为76.9%,病死率为36%。70年代,Dubois报告生存率已上升为96%、67%、57%。Ginzler(1982)报导的生存率已达91%、77%、71%;Aigswaak(1989)报告10年生存率高达87%,陈顺乐等对50例SLE进行了为期10年的随访以确诊时间计算,其1年、5年和10年生存率分别为98%、86%、76%。上医大华山 医院 对近32年随访到566例SLE患者,以发病时间为计算起点,其1年、5年初和10年总体生存率分别为93%、73%和60%,80年代以后发病的病人,其生存率明显较50年代和60年代者的高。从23年(1958~1980)752例SLE住院病例中,病死率为16.22%,发病3年内病死率最高,以后逐年下降,其中死于SLE本身病变者占48.18%,尿毒症占第一位,心力衰竭其次,中枢神经系统病变再其次;而由各种并发症死亡者占51.82%,较直接病变致死的要高,其中尤以死于各种继发感染和细菌性肺炎和败血症的为多。Baum和Ziff报导对SLE患者注射布氏杆菌属抗原产生抗体的效应较对照组显著低下,此外尚报导有有吞噬功能缺陷,白细胞趋化性减低,存在淋巴细胞毒性血清因子,迟缓型超敏反应障碍,细胞免疫选择性缺陷等免疫学缺陷,导致对抵御细菌和真菌等感染的能力较差;皮质类固醇的应用亦能影响机体对感染的抵抗力,皮质类固醇的应用时间和剂量与感染率呈直线关系?在泼尼松剂量每日30mg以上成急遽上升。此外,尿素氮值如超过21.4mmol/L,能使患者体液和延迟过敏反应阻抑而易于感染。皮质类固醇本身尚能引起消化道出血和胃肠穿孔引起死亡。

  此外,有的SLE患者早期出现的症状千变万化,尤其无皮肤损害的病例,容易误诊,随着免疫学诊断技术的进展,临床医师对本病诊断警惕性提高,使能早期诊断,合理治疗,无疑今后会显著提高本病的存活率。

  【预防】

  1.树立乐观情绪,正确地对待 疾病 ,建立战胜 疾病 的信心, 生活 规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

  2.去除各种诱因,包括各种可能的内用 药物 ,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用 药物 以及一切外来的刺激因素。

  3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光 药物 如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

  4.对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

  5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产

(实习编辑:戴月娟)

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